
Radial Club Hand (radial longitudinal deficiency); En klasik ve en sık ilişkilendirilen deformitedir.
Özellikleri; Radius yok veya hipoplastik, El radial tarafa deviye ve Başparmak genelde yok/hipoplastiktir.
AR, Holt-Oram ve VATER sendromlarıyla sıklıkla birlikte görülen konjenital el anomalisi; RADİAL RAY DEFECT (radial taraf anomalileri) dir. Bunlar; Radius gelişim kusuru, Başparmak anomalileri ve Önkol radial taraf hipoplazisi şeklinde özetlenebilir.
Radial Club Hand (radial longitudinal deficiency) deformitesinin Sendromlarla ilişkisi
1-TAR sendromu; Thrombocytopenia + absent radius. Başparmak genelde var (ayırt ettirici!)
2-Holt-Oram sendromu; Üst ekstremite + kalp defektleri, Radial ray anomalileri
3-VATER / VACTERL
- Vertebra
- Anal
- Cardiac
- Tracheo-esophageal
- Renal
- Limb (radial defekt)