Alport sendromu

yazar

X’e bağlı

Hematüri + işitme kaybı + göz bulgusu

Patognomonik: anterior lentikonus

  • EM: GBM splitting (basket weave)
  • Tip IV kollajen (özellikle COL4A5) bozukluğu
  • En çok: Böbrek (glomerül bazal membranı)İç kulak ve göz etkilenir