Makrofaj fonksiyonunda oluşan bir defekt nedeni ile sürfaktanın yeterince temizlenememesi sonucunda oluşur.
GM-CSF’ye karşı gelişmiş IgG yapısındaki antikorlar sorumludur.
30-50 yaş arası erkeklerde sık gözlenir.
Dispne, yorgunluk, kilo kaybı ve ateş ile başvururlar, çoğu zaman öksürük non-prodüktiftir nadiren topak şeklinde balgam çıkar.
Polisitemi, hipergammaglobülinemi ve LDH seviyesi artmıştır.
Serumda sürfaktan A ve D seviyeleri, anti-GM-CSF titreleri artmıştır.
Yarasa kanadı şeklinde opasiteler mevcuttur.
Amorf, PAS + lipoproteinöz materyal birikimi histolojik olarak görülür.