Lardaceus dalak ve sago dalağı

Lardaceus dalak ve sago dalağı hangi madde birikimiyle gelişir?

A) Yağ
B) Kolesterol
C) Bakır
D) Amiloid**
E) Antrakotik pigment

Amiloid depozitleri dalakta beyaz pulpada birikip tapioca benzeri granüller yaparsa buna sago dalağı adı verilir.

Dalak amiloidozu sıklıkla böbrek amiloidozu ile birliktedir

Eğer kırmızı pulpada diffüz birikim yaparsa buna lardaceus dalak denir.

Dalak çoğunlukla plazmasitoid lenfovasküler proliferasyonlu AL tipinden etkilenir.

****Dalak, Sago dalak ve Lardaceus dalak olmak üzere iki farklı makroskopik görünüm sergiler.

Sago dalak gri, mumsu, nodüler bir görünüme sahiptir ve hafif ila orta derecede büyümüştür; histolojik olarak beyaz pulpa (foliküller) etkilenir. Amiloid birikintileri büyürse, beyaz pulpayı yerini alır.

Sago dalağa göre daha yağlı olan Lardaceus dalak yaygın mumsu bir görünüme ve orta ila belirgin bir büyümeye sahiptir. Histolojik olarak, amiloid birikimi dalak sinüsleri ve kan damarları içinde görülür.

Dalakta Amiloidoz: Sago ve Lardaceus Dalak

Sago Dalağı ve Lardaceous Dalak

Her iki formda da amiloidin varlığını kanıtlamak için kullanılan yöntemler aynıdır, ancak birikim paternleri tablodaki gibi ayrışır:

Lugol İyot Testi: Taze kesit yüzeyine Lugol damlatıldığında amiloid odaklar maun kahverengisine döner. Eğer üzerine sülfürik asit eklenirse renk maviye dönüşür (nişasta benzeri tepki).

Kongo Kırmızısı: Işık mikroskobunda amiloid pembe-turuncu boyanır.

Polarize Mikroskopi: Tipik “Elma Yeşili” çift kırınım (Apple-green birefringence) her iki formda da pozitiftir.

Klinik İnci (Clinical Pearl)

Genellikle kronik iltihabi hastalıklara (Tüberküloz, Osteomiyelit, Romatoid Artrit gibi) ikincil gelişen AA Amiloidozu, her iki dalak görünümüne de neden olabilir. Ancak tutulumun Sago mu yoksa Lardaceous mu olacağını belirleyen faktör; amiloid proteininin o anki vasküler dağılım hızı ve beyaz pulpanın immünolojik aktivitesidir.

Amiloid depozitlerinin dalaktaki dağılımına göre iki klasik makroskopik görünüm tanımlanır.

1-Sago Dalağı (Tapioca benzeri); Beyaz pulpa (foliküller, periarteriyoler kılıf) da yerleşir.

Görünüm; Kesit yüzeyinde tapioca (sago) benzeri, nodüler, yarı saydam granüller, Foliküler, adacık tarzı birikim şeklindedir.

Histoloji; Lenfoid foliküllerde amiloid ve Congo red (+), elma yeşili çift kırılma paterni tanısaldır. Daha çok AA (sekonder) amiloidoz ile ilişkilidir.

Sago Dalağı (Sago Spleen), Amiloid birikimi, dalağın lenfoid dokusu olan beyaz pulpa (malpighi cisimcikleri) ile sınırlıdır. Kesit yüzeyinde, sago tanelerine (veya tapioca granüllerine) benzeyen, 1-2 mm çapında, şeffaf, soluk, granüler odaklar görülür. Amiloid öncelikle foliküllerin çevresindeki arteriyollerden başlar ve zamanla tüm folikülü kaplar.

2-Lardaceus (Lardaceous) Dalak; Kırmızı pulpa (sinüzoidler ve kordlar) da yerleşir.

Dalak kesiti balmumu/yağlı (lard) görünümde olup Diffüz infiltrasyon paterni taşır.

Histoloji; Sinüzoidal yaygın amiloid ve Pulpa yapısı silikleşir. Sistemik amiloidozda daha sıktır.

Lardaceous Dalak (Lardaceous Spleen); Burada birikim daha yaygındır ve dalağın asıl dokusu olan kırmızı pulpa (sinüzoidler ve splenik kordlar) boyunca gerçekleşir. “Lardaceous” kelimesi, domuz yağına (lard) benzer bir görünümü ifade eder. Dalak belirgin şekilde büyür (splenomegali), sertleşir ve kesit yüzeyi balmumu gibi, haritamsı, geniş birikim alanları içerir. Beyaz pulpa genellikle korunur veya amiloidin kırmızı pulpadaki aşırı baskısı nedeniyle atrofiye uğrar.

Sago dalağı ve Lardaceus dalak Karşılaştırma

Tanısal Özellik; Congo red boyası, Polarize ışıkta elma yeşili çift kırılma ve β-pleated sheet yapısı ile gerçekleştirilir.

Kongo Kırmızısı (Congo Red); Işık mikroskobunda amiloidi pembe-turuncu boyar. Polarize Mikroskop ise En spesifik bulgudur; amiloid lifleri “elma yeşili” (apple-green) çift kırınım (birefringence) verir.

Tapioca görünüm; Sago, Diffüz balmumu ise Lardaceus olarak adlandırılır.

KARŞILAŞTIRMA TABLOSU