Eritrosit membran iskelet organizasyonunu

Eritrosit Membran İskeleti

Eritrosit membranı iki ana protein grubundan oluşur:

I-İntegral (Transmembran) Proteinler

Membranı baştan başa geçerler.

1-Glikoforin C

  • Hücre iskeletine tutunma noktasıdır.
  • Band 4.1 kompleksi ile bağlantı kurar.

2-Band 3 (AE1)

  • Cl⁻ / HCO₃⁻ değişimini sağlar.
  • CO₂ taşınmasında kritik (Hamburger fenomeni).
  • Ankyrin üzerinden spektrine bağlanır.

II-Periferik (Sitoplazmik) Proteinler

Membranın iç yüzeyindedir, esnekliği sağlar.

a-α ve β Spektrin

  • Eritrosite bikonkav şekli verir.
  • Hücre dayanıklılığının temel iskeleti.
  • Ağ (meshwork) oluşturur.

b-Ankyrin Kompleksi

  • Spektrini Band 3’e bağlar.
  • İç iskelet → membran bağlantısını sağlar.
  • İçerik:
    • Ankyrin
    • Band 4.2

c-Band 4.1 Kompleksi

  • Spektrini Glikoforin C’ye bağlar.
  • Aktin-tropomiyozin-tropomodulin-adduzin-dematini içerir.

Şematik Bağlantı

Spektrin ağı
   ↓
Aktin
   ↓
Band 4.1 → Glikoforin C
   ↓
Ankyrin → Band 3

Klinik Korelasyon

Herediter Sferositoz

  • Spektrin
  • Ankyrin
  • Band 3
  • Band 4.2 defekti
  • Hücre küreselleşir → hemoliz

Herediter Elliptositoz

  • Spektrin defekti
  • Hücre ovalleşir

Özet Tablo

ProteinTipGörev
Glikoforin CİntegralSpektrin bağlantısı
Band 3İntegralCl/HCO₃ değişimi
SpektrinPeriferikMekanik destek
AnkyrinPeriferikSpektrin–Band 3 köprüsü
Band 4.1PeriferikSpektrin–Glikoforin C bağlantısı

Püf Noktaları

  • Band 3 = anyon değiştirici
  • Ankyrin → Band 3 bağlantısı
  • Band 4.1 → Glikoforin C bağlantısı
  • Sferositozda en sık ankyrin defekti