Otoimmün hepatitler

ÖzellikTip 1 OİHTip 2 OİHTip 3 OİH
SıklıkEn sık görülen formdur.Orta (Genelde çocuklarda).En az görülen formdur.
ANA / Anti-SMAPozitif (+)Negatif (-)Negatif (-)
OtoantijenAsialoglikoprotein Reseptörü (???)Sitokrom P450 2D6Sitokeratin
Spesifik AntikorAnti-SLA (Bazen + olabilir)Anti-LKM1 (+)Anti-SLA (+)
PrognozGenellikle iyi yanıt verir.Değişken.En kötü prognoz.

Otoimmün Hepatit Sınıflandırması

1. Tip 1 Otoimmün Hepatit (En Sık Form)

Tüm OİH vakalarının yaklaşık %80’ini oluşturur. Her yaşta görülebilse de genellikle 15-40 yaş arası kadınlarda daha sıktır.

  • Antikorlar: ANA (Antinükleer Antikor) ve/veya Anti-SMA (Anti-Düz Kas Antikoru) pozitifliği ile karakterizedir.
  • Otoantijen: Asialoglikoprotein Reseptörüdür.
  • Laboratuvar: Gamaglobulin (özellikle IgG) seviyeleri belirgin şekilde artmıştır.
  • Seyir: Tedaviye (steroid ve immünsüpresifler) en iyi yanıt veren tiptir.

2. Tip 2 Otoimmün Hepatit (Çocukluk Çağı Formu)

Genellikle çocuklarda ve genç kızlarda görülür; Tip 1’e göre daha nadirdir ancak daha agresif seyredebilir.

  • Antikorlar: Anti-LKM1 (Anti-Liver Kidney Microsome type 1) pozitifliği tipiktir. Tablonuzda “Anti-liver Kidney Ab” olarak geçen kısımdır.
  • Otoantijen: Sitokrom P450 2D6 (CYP2D6) sistemine karşı antikor gelişir.
  • Laboratuvar: Gamaglobulin seviyeleri genellikle normal sınırlarda kalabilir.
  • Seyir: Tip 1’e göre tedaviye yanıt daha değişkendir ve nüks (tekrarlama) riski daha yüksektir.

3. Tip 3 Otoimmün Hepatit (En Kötü Prognoz)

Bazı sınıflandırmalarda Tip 1’in bir alt grubu olarak kabul edilse de, klinik tablonuzda ayrı bir başlık olarak belirtilen en nadir ve ciddi formdur.

  • Antikorlar: Anti-SLA (Anti-Soluble Liver Antigen) pozitifliği ile tanınır.
  • Otoantijen: Sitokeratinler ve t-RNA ilişkili proteinlere karşı saldırı söz konusudur.
  • Laboratuvar: Gamaglobulinler genellikle normaldir.
  • Seyir: Tablonuzda da belirtildiği üzere en kötü prognoza sahip tiptir ve siroza ilerleme hızı daha yüksektir.

Otoimmün Hepatit (AIH) Tipleri Karşılaştırmalı Tablo

ÖzellikTip 1Tip 2Tip 3*
SıklıkEn sıkDaha nadirTartışmalı
YaşGenç erişkin / orta yaşÇocuklarErişkin
ANA+−−
Anti-SMA+−−
Anti-LKM-1−+−
Anti-LC-1−+ (bazı olgularda)−
Anti-SLA/LP− / +−+
OtoantijenBilinmez (aktin hedef)CYP2D6Sitokeratin 8/18 (tartışmalı)
IgGArtmışArtmışArtmış
PrognozOrtaDaha ağır seyredebilirEskiden kötü denirdi

Tip 1 (Klasik Tip); En sık görülen tiptir. ANA + SMA pozitif. Genellikle erişkin kadında  görülür. Tedaviye iyi yanıt verir

Klasik otoimmün hepatit = Tip 1

Tip 2; Daha çok çocuklarda görülür. Anti-LKM-1 pozitif. Otoantijen, CYP2D6 dir. Daha agresif seyredebilir

Tip 3  Eskiden Anti-SLA/LP pozitif olgular “Tip 3” denirdi

Güncel yaklaşımda Çoğu kaynak Tip 3’ü ayrı kabul etmez ve Tip 1’in varyantı sayılır

Otoimmün hepatitte en sık Tip 1 görülür; çocukta LKM-1 pozitifse Tip 2 düşünülür.