Pemfigus foliaceus, otoimmün büllöz bir deri hastalığıdır ve en yüzeyel pemfigus tipidir.
PATOGENEZ; Otoantikorlar Desmoglein-1 (Dsg-1)’e karşı gelişir. Desmozomlar bozulur akantoliz oluşur. Ayrılma subkorneal düzeydedir (çok yüzeyel).
Desmoglein-3 tutulmaz dolayısıyla mukozalar korunur.
KLİNİK ÖZELLİKLER; Yüzeyel, gevşek büller hızla açılır. Erozyon, kabuklanma, skuam görülür. En sık; Yüz, Saçlı deri, Gövde de tutulum yapar. Ağız/mukoza tutulumu YOKtur. Nikolsky (+) .
HİSTOPATOLOJİ; Subkorneal akantoliz, Granüler tabaka üstünde ayrılma tespit edilir.
Direkt immünfloresan; Epidermiste “bal peteği (fish-net)” tarzı tutulum ve özellikle IgG + C3 birikimi patopnömoniktir.
| Özellik | Pemfigus foliaceus | Pemfigus vulgaris |
| Hedef antijen | Dsg-1 | Dsg-3 ± Dsg-1 |
| Ayrılma düzeyi | Subkorneal | Suprabazal |
| Mukoza tutulumu | ❌ | ✅ |
| Klinik ağırlık | Daha hafif | Daha ağır |
Tedavi
1-Sistemik kortikosteroid
2-İmmünsüpresifler; Azatioprin ve Mykofenolat mofetil
Hafif olguda Topikal steroid
Dirençli olguda ise Rituksimab
Endemik pemfigus foliaceus (Fogo selvagem); Güney Amerika Çevresel tetikleyiciler (insekt ısırıkları) olan özel bir Pemfigus foliaceus formudur.