Granülositik Sarkom (Kloroma / Myeloid Sarkom)
Granülositik sarkom (kloroma), immature myeloid hücrelerin kemik iliği dışında solid kitle oluşturmasıdır. En sık Akut Myeloid Lösemi (AML) ile ilişkilidir.
“Kloroma” adı, tümörün myeloperoksidaz içeriğine bağlı yeşilimsi renginden gelir.
En sık ilişkili AML tipi; AML M2 (myeloblastik, maturasyonlu) ve t(8;21)(q22;q22)
RUNX1–RUNX1T1 (AML1–ETO)
Görseldeki bilateral periorbital şişlik (proptozis) çocuklarda orbital kloroma için çok tipiktir.
TUTULUM YERLERİ (KLASİK)
Orbita → proptozis, göz kapağı ödemi
Cilt
Kemik
Lenf nodu
MSS
Testis
Çocuklarda orbital tutulum erişkinden daha sık görülür.
HİSTOPATOLOJİ /İMMÜNOHİSTOKİMYA
Myeloperoksidaz (MPO) pozitif, CD13, CD33, CD117 (+), Lenfoma ile karışabilir bunun için MPO ayırt edicidir
Yeşilimsi solid kitle + AML bulguları → kloroma
Orbital kitle + çocuk + AML M2 kombinasyonu t(8;21) düşündürür.
Kloroma, AML’den ÖNCE ortaya çıkabilir (aleukemik faz!) ****
Klinik önemi; Prognoz göstergesi olabilir.
Tedavi: Sistemik AML kemoterapisi ve Lokal radyoterapi (seçilmiş olgularda)
Orbital yeşilimsi kitle + AML M2 + t(8;21) = Granülositik sarkom (Kloroma)
Aşağıdakilerden hangisi çocukluk yaş grubunda nöroblastom ile ilişkili hastalıklardan biri değildir?
A) Granülositik sarkom
B) Hutchinson sendromu
C) Kerner-Morrisonsendromu
D) Nörokristopati sendromu
E) Horner sendromu
Granülositik sarkom; Lokalize lösemi hücre kitlesi (chloroma veya granülositik sarkom) AML başlangıcının habercisi olabilir.