Mitokondriyal HMG-KoA sentaz enzimi, keton cisim sentezinde görevli ve hız düzenleyici basamağı katalizleyen enzim olup glukagon ile aktive olur. Glikojen fosforilaz enzimi, glikojen yıkımında düzenleyici enzim olup glukagon hakimiyetinde aktiftir

Mitokondriyal HMG-KoA Sentaz

  • Keton cisim sentezinin hız kısıtlayıcı (rate-limiting) enzimidir.
  • Sadece karaciğer mitokondrisinde bulunur.
  • Açlık / glukagon hakimiyeti altında ekspresyonu ve aktivitesi artar.
  • Mekanizma:
    • Glukagon ↑ → insülin ↓
    • Yağ asidi β-oksidasyonu ↑ → asetil-KoA ↑
    • HMG-KoA sentaz ↑ → ketogenez ↑

Klinik ipucu: Diyabetik ketoasidozda artmış keton üretiminin temel belirleyicisidir.

Glikojen Fosforilaz

  • Glikojen yıkımının (glikojenoliz) hız kısıtlayıcı / düzenleyici enzimidir.
  • Glukagon (karaciğer) ve adrenalin (kas + karaciğer) etkisiyle aktif hâle gelir.
  • Aktivasyon yolu:
    • Glukagon → cAMP ↑ → PKA ↑
    • Fosforilaz kinaz aktive olur
    • Glikojen fosforilaz b → a (aktif form)

İnsülin, fosfatazları aktive ederek glikojen fosforilazı inaktive eder.


TUS için tek bakışta

Metabolik yolHız kısıtlayıcı enzimHormonel durum
KetogenezMitokondriyal HMG-KoA sentazGlukagon ↑
GlikojenolizGlikojen fosforilazGlukagon / adrenalin ↑

Altın cümle (sınav stili)

Açlıkta glukagon etkisiyle glikojen fosforilaz aktive olurken, karaciğerde mitokondriyal HMG-KoA sentaz üzerinden keton cisim sentezi hızlanır.