SSS TÜMÖRLERİNİN WHO SINIFLAMASI (Histoloji + Moleküler genetik birlikte)
1-Diffüz Gliomlar (En önemli grup)
a-Erişkin tip diffüz gliomlar
- Astrositom, IDH-mutant (WHO Grade 2–4)
- Oligodendroglioma, IDH-mutant, 1p/19q kodele (Grade 2–3)
- Glioblastoma, IDH-wildtype (WHO Grade 4)
Not
- IDH-wildtype + TERT promotor mutasyonu / EGFR amplifikasyonu → GBM kabul edilir
- Gliomatozis serebri → ayrı tümör değil, büyüme paterni
b-Pediatrik tip diffüz düşük dereceli gliomlar
- MYB / MYBL1-altered gliom
- FGFR1-altered gliom
- MAPK pathway ilişkili
c-Pediatrik tip diffüz yüksek dereceli gliomlar
- H3 K27-altered diffüz midline gliom (çok önemli!)
- H3 G34-mutant hemisferik gliom
2-Sirkumskript (Sınırlı) Gliomlar
- Pilocytic astrocytoma (Grade 1)
- Pleomorfik ksantoastrositom
- Subependimal dev hücreli astrositom (TSC ile ilişkili)
3-Ependimal Tümörler
- Ependimoma
- Posterior fossa ependimomları (PFA / PFB)
- Supratentorial ependimoma (ZFTA fusion +)
- Myxopapillary ependimoma (düşük dereceli)
4-Koroid Pleksus Tümörleri
- Koroid pleksus papillomu (Grade 1)
- Atipik koroid pleksus papillomu (Grade 2)
- Koroid pleksus karsinomu (Grade 3)
5-Embriyonal Tümörler
- Medulloblastoma
- WNT-activated
- SHH-activated
- Non-WNT / Non-SHH
- Atipik teratoid / rabdoid tümör (AT/RT)
INI1 (SMARCB1) kaybı
6-Pineal Bölge Tümörleri
- Pineositom
- Pineoblastom
- Germ hücreli tümörler
7- Kraniyal ve Paraspinal Sinir Tümörleri
- Schwannoma
- Vestibüler schwannoma
- Nörofibrom
8- Meninks Tümörleri
- Meningiom
- Grade 1 (benign)
- Grade 2 (atipik)
- Grade 3 (anaplastik)
- Soliter fibröz tümör / Hemangioperisitom
9-Sellar Bölge Tümörleri
- Hipofiz adenomu (artık: PitNET)
- Kraniyofaringiom
- Adamantinomatöz
- Papiller
10- Hematolenfoid Tümörler
- Primer SSS lenfoması (çoğunlukla Diffüz büyük B hücreli)
11- Germ Hücreli Tümörler
- Germinoma
- Embriyonal karsinom
- Yolk sac tümörü
- Koryokarsinom
- Teratom
ALTIN KURALLAR
- Artık sadece Grade değil, GENETİK esas
- IDH durumu → en kritik ayırt edici faktör
- H3 K27-altered → çocuk + kötü prognoz
- Gliomatozis serebri → tanı değil, yayılım paterni
Tek cümlelik süper ezber
“WHO 2021 SSS tümör sınıflaması, histolojiyi moleküler genetikle birleştirir.”
