KONDROİD SİRİNGOMA (KS)

Kondroid siringoma (KS), tarihsel olarak kutanöz pleomorfik adenom olarak adlandırılan, tükürük bezlerinin pleomorfik adenomuna benzer, hem epitel hem de mezenkimal bileşenler gösteren nadir görülen, iyi huylu bir adneksal tümördür.

Histolojik olarak pleomorfik adenoma benzemesine rağmen CS, ter bezlerinden (çoğunlukla apokrin , bazen ekrin farklılaşma) kaynaklanır.

Epidemiyoloji

• Son derece nadir : Tüm primer deri tümörlerinin %0,01’inden azını oluşturur .
• Tercih :
  • Orta yaşlı ve yaşlı yetişkinler (40-60 yaş)
  • Erkek > Kadın (≈ 2:1)
• En sık şu durumlarda görülür:
  • Baş ve boyun bölgesi (özellikle burun, yanak, üst dudak, saçlı deri)
  • Daha az yaygın: gövde, ekstremiteler, genital bölge

Klinik Sunum

Hastalar genellikle şu belirtilerle başvururlar:

• Asemptomatik , tek, sert, yavaş büyüyen nodül
• Boyut genellikle 0,5–3 cm’dir , ancak 10 cm’ye kadar dev tümörler bildirilmiştir
• Üstteki deri genellikle normaldir
• Dermiste veya deri altında hareketli, iyi sınırlı lezyon

Sönük yapısı nedeniyle CS klinik olarak sıklıkla şu şekilde yanlış teşhis edilir:

• Epidermal inklüzyon kisti
• Pilomatrikoma
• Nörofibrom
• Dermatofibrom
• Lipom

Histopatoloji

Tanı histopatolojik olup, bifazik morfoloji göstermektedir :

1-Epitel bileşen

• Tübüller, kanallar ve kistik yapılar
• İki kat epitel hücre ile kaplıdır
• Genellikle apokrin “dekapitasyon” salgısı görülebilir
• Ara sıra keratinöz farklılaşma

2-Mezenkimal (stromal) bileşen

• Kondromiksoid matris (ayırt edici özellik)
• İğ hücreleri, miyoepitelyal hücreler
• Bazen kıkırdak benzeri veya kemik benzeri alanlar
• Tükürük pleomorfik adenomunu anımsatan hibrit desen

İmmünohistokimya

• Sitokeratin (CK) : epitel hücreleri +
• ANNE : +
• S100 : miyoepitelyal hücreleri vurgular
• GFAP : bazen +
• p63 : miyoepitelyal tabaka
• Düz kas aktini (SMA): değişken

Çeşitler

1. Apokrin tip (klasik tip)
2. Ekrin tipi (daha nadir)
3. Kötü huylu kondroid siringoma (nadir ancak agresif)
   • Son derece atipik, sızma
   • Akciğer, kemik ve lenf düğümlerine metastaz bildirildi

Kötü huylu dönüşüm son derece nadirdir ancak belgelenmiştir.

Tedavi

Temiz kenarlarla tam cerrahi eksizyon

Altın

• Tekrarlama oranı: %2-10 , kısmi eksizyondan sonra daha sık
• Kötü huylu varyant şunları gerektirir:
  • Daha geniş eksizyon
  • Uzun vadeli takip
  • Olası lenf nodu değerlendirmesi

İyi huylu CS’de radyasyon ve kemoterapinin sınırlı bir değeri vardır.

Prognoz

• Benign CS’nin prognozu mükemmeldir .
• Kötü huylu varyant yüksek metastatik potansiyel taşır ve

Klinik Uygulama için Önemli Noktalar

• Nadir görülen iyi huylu adneksal tümör: kondroid syringoma = derinin pleomorfik adenomu
• Baş/boyun bölgesinde yavaş büyüyen, sert ve yavaş büyüyen bir deri nodülü olarak ortaya çıkar
• Histol: epitel tübüller + kondromiksoid stroma
• Tam eksizyonla tedavi edilir
• Malign CS çok nadirdir ancak aşağıdakilerle birlikte düşünülmelidir:
  • Hızlı büyüme
  • Boyut >5 cm
  • Atipik f