Erişkin Başlangıçlı Still Hastalığı (AOSD)
Tanım
- Otoinflamatuar karakterde, sistemik tutulumlu, nedeni tam bilinmeyen bir hastalıktır.
- Genellikle ateş, döküntü ve artrit/arthralji triadı ile seyreder.
- En çok 20–40 yaş erişkinlerde görülür, kadınlarda hafif baskındır.
Yamaguchi Tanı Kriterleri (1992)
A-Majör Kriterler
- ≥ 39°C ateşin ≥ 1 hafta sürmesi
- Lökositoz ≥ 10.000/mm³ (nötrofil oranı ≥ %80)
- Makülopapüler döküntü (genellikle ateş sırasında, salmon renginde)
- ≥ 2 hafta süren artrit veya artralji
B-Minör Kriterler
- Boğaz ağrısı veya farenjit
- Lenfadenopati ve/veya splenomegali
- Karaciğer fonksiyon testlerinde anormallik
- ANA ve RF negatifliği
Tanı için: ≥ 5 kriter (en az 2’si majör olmalıdır).
Diğer enfeksiyon, malignite ve otoimmün nedenler dışlanmalıdır.
Laboratuvar Bulguları
| Parametre | Bulgular |
|---|---|
| Sedimentasyon ve CRP | Çok yüksek |
| Ferritin | Aşırı yüksek (genellikle > 3000 ng/mL, bazen > 10.000 ng/mL) |
| Lökosit | Nötrofili ile birlikte belirgin artış |
| Karaciğer enzimleri (AST/ALT) | Hafif–orta yükselme |
| ANA / RF | Genellikle negatif |
| Hemofagositik sendrom | Gelişebilir (özellikle ciddi vakalarda) |
Patogenez
- En önemli sitokin: IL-1, IL-6 ve IL-18
- Bu nedenle biyolojik tedavilerde anti-IL-1 (Anakinra) ve anti-IL-6 (Tocilizumab) kullanılabilir.
- Otoantikor aracılı değil → otoimmün değil, otoinflamatuar hastalık grubundadır.
Klinik Özellikler
| Sistem | Bulgular |
|---|---|
| Genel | Ateş (günde 1–2 kez yükselen, sabah normale dönen), halsizlik |
| Deri | Salmon rengi döküntü (özellikle ateş atakları sırasında) |
| Kas-iskelet | Artrit veya artralji (özellikle diz, el bileği, ayak bileği) |
| Lenfoid sistem | Lenfadenopati, splenomegali |
| Karaciğer | Hepatomegali, transaminaz yüksekliği |
| Hematolojik | Lökositoz, anemi, trombosit yüksekliği |
| Komplikasyon | MAS (Makrofaj Aktivasyon Sendromu) gelişebilir. |
Tedavi
| Aşama | Tedavi Yaklaşımı |
|---|---|
| Hafif olgular | NSAİİ |
| Orta-ağır olgular | Sistemik kortikosteroidler (prednizon) |
| Dirençli olgular | Metotreksat, Azatioprin |
| Refrakter olgular | IL-1 inhibitörleri (Anakinra, Canakinumab) veya IL-6 inhibitörleri (Tocilizumab |
Ayırıcı Tanı
- Sepsis
- Sistemik lupus eritematozus
- Romatoid artrit
- Lenfoma
- Enfeksiyöz mononükleoz
İpucu
Yüksek ferritin + ateş + artrit + döküntü + RF/ANA negatifliği → “Adult-onset Still Disease”
Ferritin > 10.000 ng/mL → makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) riski.