Warthin tümörü (papiller kistadenoma lenfomatozum)

WARTHIN TÜMÖRÜ (Papiller Kistadenoma Lenfomatozum)

Genel Tanım

  • Yalnızca parotis bezinde gelişen benign bir tükürük bezi tümörüdür.
  • Tükürük bezlerinin ikinci en sık görülen benign tümörüdür (1. sırada pleomorfik adenom).
  • Sigara kullanımı ile güçlü ilişkilidir.
  • Erkeklerde, özellikle 50 yaş üzeri bireylerde sık görülür.

Epidemiyoloji

ÖzellikWarthin Tümörü
SıklıkTükürük bezi tümörlerinin yaklaşık %5–10’u
CinsiyetErkeklerde 5–10 kat daha sık (sigara etkisi)
Yaş grubu50 yaş üzeri
YerleşimSadece parotis bezinde (çoğu yüzeyel lobda)
Bilateral görülme olasılığıEn yüksek tükürük bezi tümörüdür (%10)
Multifokal olasılık%10–15 (aynı bez içinde birden fazla odak)
Risk faktörleriSigara, ileri yaş, nadiren radyasyon öyküsü

Histogenez ve Morfoloji

ÖzellikAçıklama
Köken aldığı yapıEktopik epitelyal inklüzyonlar içeren intraparotid lenf nodları
Mikroskopik yapıİki bileşenli:
1-Epitel komponent: çift sıralı onkositik hücreler
2-Lenfoid stroma: germinal merkez içeren lenf nodu benzeri yapı
Epitel hücreleriEozinofilik (granüler) sitoplazmalı onkositler (mitokondri bakımından zengin)
Papiller yapıKistik boşluklara doğru uzanan papiller çıkıntılar
KapsülGenellikle iyi sınırlı ve ince kapsüllüdür.
Nekroz / atipiBenign karakterlidir; atipi, mitoz ve invazyon görülmez.

Klinik Özellikler

ÖzellikAçıklama
Klinik tabloYavaş büyüyen, ağrısız, yumuşak-elastik kıvamda kitle
YerleşimGenellikle parotis alt kutbunda
Bilateral / multifokalSık görülür; bilateralite oranı %10 civarındadır.
HareketlilikGenellikle hareketlidir, çevre dokudan kolay ayrılır.
SemptomlarAğrısız şişlik, bazen tükürük salgısında artış; sinir tutulumu olmaz.

Histopatolojik Özellikler

KomponentÖzellik
EpiteliyalPapiller ve kistik yapı oluşturur. Çift sıralı onkositik hücreler içerir:
– İç sıra → silindirik hücreler
– Dış sıra → kübik bazal hücreler
Lenfoid stromaGerminal merkezleri olan lenf nodu benzeri doku
Kistik boşluklarEozinofilik sıvı içerir
Nadir bulguKalsifikasyon veya kolesterol kristalleri görülebilir.

İmmünohistokimya

BelirteçPozitiflik
CK7, CK8/18Epitel hücrelerinde
Mitochondrial marker (MNF116)Onkositlerde
CD20, CD79aLenfoid komponentte

Tedavi ve Prognoz

ÖzellikAçıklama
TedaviYüzeyel parotidektomi (tam eksizyon)
Nüks riskiÇok düşük (multifokaliteye bağlı olabilir)
Malign dönüşümÇok nadir; Warthin karsinomu olarak tanımlanır
PrognozMükemmel; nüks ve metastaz beklenmez

Pleomorfik Adenom ile Karşılaştırma

ÖzellikPleomorfik AdenomWarthin Tümörü
SıklıkEn sık benign tükürük bezi tümörü2. sırada
YerleşimParotis, submandibular, minör bezlerSadece parotis
CinsiyetKadınlarda sıkErkeklerde sık
Sigara ilişkisiYokEvet (kuvvetli ilişki)
BilateraliteNadirSık (%10)
HistolojiEpitelyal + miksoid/kondroid stromaOnkositik epitel + lenfoid stroma
KapsülPsödokapsül, psödopodlar yaparİyi sınırlı kapsül
Nüks riskiYüksek (enükleasyon sonrası)Düşük
Malignite potansiyeliVar (karsinom ex pleomorfik adenom)Çok nadir
İmmünohistokimyaPLAG1+, GFAP+CK7+, mitokondri marker+

Klinik Ezberler

Ezber KalıbıAçıklama
“Sadece parotiste görülen benign tükürük bezi tümörü”Warthin tümörüne özgü
“Sigara = Warthin”Kuvvetli ilişki
“Erkek > Kadın”Pleomorfik adenomun tersidir
“Bilateralite eğilimi en yüksek tümör”%10 vakada çift taraflı
“Eozinofilik onkositik hücre + lenfoid stroma”Tanısal histolojik imza

Kısa Klinik Şema

Parotis bezinde kistik, ağrısız kitle
→ USG / MR: iyi sınırlı, multiloküler lezyon
→ FNA: onkositik hücre + lenfoid arka plan
→ Tanı: WARTHIN TÜMÖRÜ
→ Tedavi: Yüzeyel parotidektomi
→ Prognoz: Mükemmel

Warthin tümörü, monomorfik adenom, adenolenfoma

Warthin tümörü , papiller kistadenoma lenfomatozum olarak da bilinir , bol miktarda lenfosit ve germinal merkezler (lenf nodu benzeri stroma) içeren tükürük bezlerinin iyi huylu kistik tümörüdür . Adını 1929’da iki vakayı tanımlayan patolog Aldred Scott Warthin’den almıştır .

Warthin tümörü esas olarak yaşlı bireyleri (60-70 yaş) etkiler. Son çalışmalara göre, hafif bir erkek eğilimi vardır. Tümör yavaş büyür, ağrısızdır ve genellikle parotis bezinin kuyruğunda , mandibula açısına yakın bir yerde ortaya çıkar . Vakaların %5-14’ünde Warthin tümörü iki taraflıdır, ancak iki kitle genellikle farklı zamanlarda ortaya çıkar. Warthin tümörünün kötü huylu olma olasılığı çok düşüktür .

Parotis tümörlerinin göreceli görülme sıklığı, sağ üstte Warthin tümörü ile birlikte.

En çok etkilenen bez parotis bezidir . Aslında, parotis beziyle sınırlı tek tümördür. Warthin tümörü, pleomorfik adenomdan sonra ikinci en sık görülen iyi huylu parotis tümörüdür , ancak yaygınlığı giderek artmaktadır.

Nedeni bilinmemektedir, ancak sigara içimi ile güçlü bir bağlantısı vardır . Sigara içenler, genel nüfusa göre Warthin tümörü geliştirme riski 8 kat daha fazladır.

Bu tümörün mikroskop altındaki görünümü benzersizdir. Bol miktarda granüler, eozinofilik sitoplazmaya sahip epitel hücreleri olan iki tekdüze onkosit sırası ile çevrili kistik boşluklar bulunur. Kistik boşluklarda, içlerine doğru çıkıntı yapan papiller kıvrımlar olarak adlandırılan epitel bulunur. Ayrıca, epitelde germinal merkez oluşumuna sahip lenfoid stroma bulunur .

Ayırıcı tanıda sebase lenfadenom ve onkositom yer alır .

Warthin tümörü, yüzeyel parotidektomi geçiren orta yaşlı bir erkek hastada parotis kitlesi olarak görülmektedir. Görüntünün sağındaki tümör, komşu parotis dokusundan iyi bir şekilde ayrılmıştır ve genellikle ondan dışarı doğru kabuklanma eğilimindedir.

Tedavi

Bu tümörlerin çoğu parotidektomi adı verilen cerrahi olarak çıkarılma ile tedavi edilir. Pleomorfik adenomun aksine , tekrarlamaz.

WARTHIN TÜMÖRÜ (Papiller Kistadenoma Lenfomatozum / Adenolenfoma / Monomorfik Adenom)

Genel Tanım

  • Parotis bezine özgü, iyi huylu, kistik ve papiller yapılı tükürük bezi tümörüdür.
  • İki bileşenden oluşur:
    Onkositik epitel (mitokondri bakımından zengin, eozinofilik hücreler)
    Lenfoid stroma (germinal merkezler içeren reaktif lenf dokusu)

“Adenolenfoma” adı da buradan gelir — epitel (adeno) + lenfoid doku (lenfoma).

Tarihçe ve Terminoloji

  • İlk kez Aldred Scott Warthin tarafından 1929’da tanımlanmıştır.
  • Literatürde eş anlamlı isimler:
    • Warthin tümörü
    • Adenolenfoma
    • Papiller kistadenoma lenfomatozum
    • Monomorfik adenom (lenfoid varyant)

Epidemiyoloji

ÖzellikAçıklama
YaşGenellikle 60–70 yaş
CinsiyetHafif erkek egemen (özellikle sigara içenler)
SıklıkPleomorfik adenomdan sonra 2. en sık benign parotis tümörü
YerleşimYalnızca parotis bezi (özellikle kuyruk kısmı)
Bilateralite%5–14 oranında (genellikle farklı zamanlarda)
Risk faktörüSigara (8 kat risk artışı)
Malignite potansiyeliSon derece düşük (< %1)

Klinik Özellikler

ÖzellikAçıklama
SemptomlarAğrısız, yavaş büyüyen, yumuşak veya lastiksi kitle
Yerleşim yeriGenellikle mandibula açısına yakın, parotis alt kutbu
HareketlilikGenellikle hareketlidir, yüz siniri tutulumu yoktur
Bilateralite / multifokaliteEn sık bilateral olabilen tükürük bezi tümörüdür
NüksÇok nadir (cerrahi sonrası nüks etmez)

Histopatoloji

KomponentÖzellik
Epiteliyal komponentİki katlı onkositik epitel:
– İç sıra: silindirik hücreler
– Dış sıra: bazal kübik hücreler
Kistik yapıKistik boşluklar epitel ile çevrili, papiller çıkıntılar yapar
Stroma (lenfoid)Germinal merkezli lenfoid doku – lenf nodu benzeri yapı
SitoplazmaEozinofilik, granüler (mitokondri dolu)
Kapsülİyi sınırlı, ince kapsüllüdür
Mitotik aktivite / atipiYok (benign karakter)

İmmünohistokimya

BelirteçPozitif Komponent
CK7 / CK8 / CK18Onkositik epitel
Mitochondrial antigenOnkositler
CD20 / CD79aLenfoid stromada B-hücreleri

Tedavi ve Prognoz

BaşlıkAçıklama
TedaviYüzeyel parotidektomi veya ekstrakapsüler diseksiyon
RadyoterapiGerekmez (tam eksizyon kür sağlar)
Nüks riskiÇok düşük
Malignite riski<1% (Warthin karsinomu çok nadir)
PrognozMükemmel

Ayırıcı Tanı

LezyonAyırıcı Özellik
Pleomorfik adenomEpitel + mezenkimal miksoid/kondroid stroma (lenfoid yapı yok)
OnkositomOnkositik hücreler içerir ama lenfoid stroma içermez
Sebase lenfadenomSebase bez yapıları + lenfoid stroma (onkositik epitel yok)
Metastatik lenfomaMonoklonal lenfoid proliferasyon (reaktif değil)

Patogenez ve Histogenez

  • Parotis içinde bulunan intraparotid lenf nodları içinde geliştiği düşünülür.
  • Bu nedenle, lenfoid doku komponenti reaktif niteliktedir, neoplastik değildir.
  • Onkositik epitel, ektopik duktus artıkları veya interkale duktus epiteli kaynaklıdır.

Klinik Ezberler

Ezber KalıbıAçıklama
“Sadece parotis bezinde görülür.”Diğer tükürük bezlerinde bulunmaz
“Sigara içen erkeklerde sık.”En güçlü epidemiyolojik ilişki
“Bilateral olma olasılığı en yüksek benign tükürük bezi tümörü.”%10’a kadar
“Eozinofilik onkositik epitel + germinal merkezli lenfoid stroma.”Patognomonik histoloji
“Pleomorfik adenom nüks eder, Warthin etmez.”Cerrahi fark
“Malignite riski yok denecek kadar az.”Klinik prognoz

Pleomorfik Adenom ve Warthin Tümörü Karşılaştırması

ÖzellikPleomorfik AdenomWarthin Tümörü
SıklıkEn sık benign tükürük bezi tümörü2. sırada
YerleşimParotis > Submandibular > Minör bezlerSadece parotis
CinsiyetKadınlarda sıkErkeklerde sık (sigara)
Yaş30–6050–70
BilateraliteNadir%10
KapsülPsödokapsül (psödopod uzantılı)İyi sınırlı kapsül
HistolojiEpitel + mezenkimal (miksoid/kondroid)Onkositi