Klinik eğilim ve yerleşim
| Tümör | Tipik yaş/cins | Yerleşim eğilimi | Klinik davranış (özet) |
|---|---|---|---|
| Asinik hücreli karsinom (AciCC) | Orta yaş, ♀ hafif ↑ | Parotis (en sık), nadiren minör bez | Düşük-orta derece; geç nüks/akciğer met. olabilir |
| Mukoepidermoid karsinom (MEC) | Genç-orta yaş | Parotis > minör | Dereceye bağımlı; düşük grade iyi, yüksek grade agresif |
| Adenoid kistik karsinom (ACC) | 40–70, ♀ hafif ↑ | Minör bezler (damak), submandibular | Yavaş ama perinöral invazif, geç akciğer met. |
| Tükürük kanalı karsinomu (SDC) | 6.–7. dekat, ♂↑ | Parotis, sıklıkla ex-pleomorfik adenom | Çok agresif, lenf nodu ve uzak met. sık |
| Epitel-miyoepitelyal karsinom (EMC) | 50–70 | Parotis > minör | Düşük-orta derece; lokal nüks eğilimi |
| Polimorf düşük dereceli adenokarsinom (PLGA/PA) | 50–70, ♀↑ | Minör bez – sert/ yumuşak damak | Düşük derece, perinöral tropizm sık; prognoz iyi |
| Hyalinizan berrak hücreli karsinom (HCCC) | Orta-ileri yaş | Minör bezler – ağız tabanı/dil tabanı | Düşük-orta derece; bölgesel/uzak met. yapabilir |
Histoloji – ayırt edici morfoloji
| Tümör | Hücresel köken / patern | Ayırt edici ipucu |
|---|---|---|
| AciCC | Seröz asinüs diferansiyasyonu, zimojen granüllü hücreler; mikrosistik, papiller-kistik, solid patern | PAS-D+ zimojen granüller, seröz görünüm |
| MEC | Müköz + skuamöz (epidermoid) + ara hücreler; kistik (düşük G) → solid (yüksek G) | Kistik boşluklarda müsin; derecelendirme kritik |
| ACC | Kribriform (“İsviçre peyniri”), tübüler, solid | Belirgin perinöral invazyon |
| SDC | Duktal/kribriform solid; komedonekroz; meme invaziv duktal karsinom benzeri | Apokrin/onkojenik görünüm, sıklıkla in situ komponent |
| EMC | Bifazik: içte duktal epitel, çevrede berrak miyoepitelyal hücre manşonu | Çift katlı duktus + berrak myoepitel “halosu” |
| PLGA/PA | Monomorfik hücrelerle çeşitli paternler (targetoid, kribriform, trabeküler, sikatrisyel) | Perinöral tropizm + geniş patern spektrumu, düşük atipi |
| HCCC | Berrak sitoplazmalı hücreler + hyalinize stromal bantlar; solid/adaleli yerleşim | Glikojen dolu (PAS+ diastazda silinir), mukin genelde – |
İmmünohistokimya (pratik panel)
| Tümör | Pozitif belirteçler | Negatif/yardımcı |
|---|---|---|
| AciCC | SOX10+, DOG1+, amilaz+, CK7+ | Mammaglobin– (sekretuar karsinomdan ayır) |
| MEC | CK7+, p63/p40+, MUC1/5AC+ (özellikle müköz alanlar) | Androjen R–, HER2 genelde – (yük. G’de + olabilir) |
| ACC | CD117(c-KIT)+, CK7+, MYB+ IHC, S100+/p63+ değişken | |
| SDC | AR (androgen receptor)+, HER2/neu amplifikasyon/3+ sıklıkla, GATA3+, GCDFP-15+ | p63– |
| EMC | İç epitel: CK7/EMA+; dış myoepitel: p63, S100, calponin, SMA+ | |
| PLGA/PA | CK7+, S100+, p63+, SOX10± | p40– (çoğu) |
| HCCC | CK7+, p63/p40+, EMA+, PAS+ (glikojen) | Mucin boyaları genelde –; S100 değişken |
Moleküler imzalar (tanısal/tedavi edilebilir)
| Tümör | Karakteristik genomik olay |
|---|---|
| AciCC | NR4A3 yeniden düzenlenmesi (örn. HTN3-NR4A3); eski literatürde t(4;9) |
| MEC | CRTC1–MAML2 (t(11;19)) veya CRTC3–MAML2 füzyonu → iyi prognozla ilişkili |
| ACC | MYB–NFIB (± MYBL1 füzyonları); düşük mutasyon yükü |
| SDC | AR pozitifliği, HER2 amplifikasyonu/overeksp.; TP53/PIK3CA/HRAS mut. sık; ex-PA sıktır |
| EMC | HRAS Q61R “hotspot” çok sık |
| PLGA/PA | PRKD1 p.E710D sürücü mutasyon tipik |
| HCCC | EWSR1–ATF1 (veya EWSR1–CREM) füzyonu (ayırıcı değeri yüksek) |
Yayılım, tedavi ve prognoz
| Tümör | Yayılım paterni | Standart tedavi | Hedefe yönelik seçenek | Prognoz (genel) |
|---|---|---|---|---|
| AciCC | Geç nüks, akciğer met. olabilir; N(+) %10–20 | Cerrahi ± RT (sınır/grade/PNI varsa) | — | İyi-orta; 5y >%80 |
| MEC | Grade-bağımlı; yüksek grade’de LN/uzak met. | Cerrahi ± RT; yüksek grade’de boyun diseksiyonu | — | Düşük-orta grade iyi; yüksek grade belirgin kötüleşir |
| ACC | Perinöral yayılım; geç akciğer (± kemik/karaciğer) | Geniş cerrahi + RT; rezektabl değilse nötron RT tercih edilebilir | c-KIT/MYB odaklı klinik çalışmalar | Uzun seyirli ama geç kötüleşir; 15y sağkalım ~%35–40 |
| SDC | Erken lenf nodu ve uzak met.; yerel nüks sık | Radikal cerrahi + adjuvan RT ± KT; boyun diseksiyonu | HER2 hedefli (trastuzumab/pertuzumab, T-DXd) ve/veya androjen deprivasyonu | Kötü; 5y sağkalım %20–40 |
| EMC | Lokal nüks eğilimi, nadiren uzak met. | Cerrahi ± RT (pozitif sınır/PNI varsa) | HRAS ekseni deneysel | İyi-orta |
| PLGA/PA | Lokal nüks düşük; LN nadir | Geniş lokal eksizyon; RT seçilmiş | — | İyi; uzun dönem sağkalım yüksek |
| HCCC | Bölgesel LN ve akciğer met. olabilir | Cerrahi ± RT | EWSR1 füzyon hedefleri/deneysel | İyi-orta (çoğu düşük derece) |
Ayırıcı “tek cümle” ezberler
- MEC: “CRTC1/3-MAML2 + müköz-epidermoid üçlü; grade kaderi belirler.”
- ACC: “MYB–NFIB, perinöral invazyon, İsviçre peyniri; geç akciğer met.”
- SDC: “AR+ / HER2+, meme duktal karsinomu gibi, çok agresif; anti-HER2/ADT düşün.”
- AciCC: “SOX10/DOG1+, PAS-D+ zimojen; parotis ağırlıklı, düşük-orta derece.”
- EMC: “Bifazik duktus + berrak myoepitel, HRAS Q61R sık; nüks edebilir.”
- PLGA (PA): “PRKD1 E710D, minör bez-damak, düşük dereceli; perinöral tropizm var ama prognoz iyi.”
- HCCC: “EWSR1-ATF1, hyalin bantlar + berrak hücre; düşük-orta dereceli.”