DEMİR METABOLİZMASINDA GÖREVLİ MOLEKÜLLER

Hephaestin

• Bakır içeren ferroksidaz enzimidir.
• Enterositlerin bazolateral yüzeyinde yer alır.
• Görevi: Fe²⁺ (ferro demir)’i Fe³⁺ (ferrik demir)’e oksitleyerek transferrine bağlanabilir hale getirmektir.
• Böylece bağırsak epitelinden kana geçişte ferroportin + hephaestin birlikte çalışır.

💡 Ferroportin: Demiri enterositten kana taşır.
💡 Hephaestin: Bu demiri oksitleyip transferrin’e bağlanmasını sağlar.

Haptoglobulin

• Serbest hemoglobini bağlayan plazma glikoproteinidir.
• İntravasküler hemoliz durumlarında salınan Hb’yi bağlar ve böbrekten kaybını önler.
• Hb–haptoglobulin kompleksi → karaciğer tarafından temizlenir.
• Bu nedenle:
  • Hemolitik anemilerde haptoglobulin ↓ (tükenir)
  • Akut faz reaktanıdır (↑)

💡 “Serbest Hb varsa → haptoglobulin azalır.”

Hemopeksin

• Serbest hem molekülünü bağlar (hemoglobinden ayrılmış durumda).
• Hepatik reseptörlerle hem–hemopeksin kompleksi karaciğer tarafından alınır.
• Böbrekten demir kaybını önler.
• Haptoglobuline göre hemolizin geç dönem belirtecidir.

“Haptoglobulin Hb’yi, hemopeksin hem’i bağlar.”

Ek olarak önemli moleküller (Tam Demir Döngüsü Bağlamında)

Demir Dolaşımının Basitleştirilmiş Akışı

Diyetle Fe³⁺ alınır → Fe²⁺ formuna indirgenir (DMT-1 ile emilir)
     ↓
Enterosit → Ferroportin + Hephaestin → Fe³⁺ → Transferrin’e bağlanır
     ↓
Kemik iliği / karaciğer / makrofaj → demir depolanır (ferritin olarak)
     ↓
Hemoliz → Hb → Haptoglobulin / Hemopeksin kompleksleriyle taşınır

Klinik

Kısa Klinik Ezber Cümlesi

“Hephaestin demiri oksitler, haptoglobulin hemoglobini, hemopeksin hem’i bağlar.”
“Hepsidin ise kapıyı kapatır; demir emilimini durdurur.”