Hermansky-Pudlak sendromu (HPS) ile ilişkili pulmoner fibrozis (HPS-PF), HPS hastalarında önemli bir morbidite ve mortalite nedeni olan ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Önceki çalışmalar, HPS proteinlerinin alveoler epitel tip II (AT2) hücrelerinde lizozomla ilişkili organellerin (LRO’lar) biyogenezisinde ve işlevinde önemli bir rol oynadığını göstermiş ve HPS-PF’nin AT2 hücrelerinin işlev bozukluğu ve anormal bağışıklık reaksiyonlarıyla ilişkili olduğunu bulmuştur. HPS ve HPS-PF patolojisi üzerine yapılan araştırmalardaki son gelişmelere rağmen, HPS-PF’nin altında yatan patolojik mekanizmalar henüz tam olarak anlaşılamamıştır ve etkili bir tedavi yöntemi belirlenememiştir. Bu nedenle, HPS-PF’nin patojenik mekanizmasını daha iyi anlamak ve hedefli tedavi stratejileri geliştirmek için HPS-PF patogenezindeki ilerlemeyi güncellemek gerekmektedir.