| Temel Patogenez | ADAMTS13 eksikliği → büyük vWF multimerleri birikir → mikrotrombüs | Shiga toksini (E. coli O157:H7) veya atipik tipte kompleman regülasyon bozukluğu → endotel hasarı | Otoimmün antikorlar (IgG) ile trombosit yıkımı (dalakta) |
| Tetikleyici | Edinsel (otoantikor) veya konjenital ADAMTS13 defekti | Çocuklarda genellikle diareli E. coli enfeksiyonu sonrası | Viral enfeksiyonlar sonrası (çocuk) veya idiopatik (erişkin) |
| Klinik Pentad / Triad | Pentad: 1) Trombositopeni 2) MAHA (şistosit) 3) Nörolojik semptom 4) Ateş 5) Renal yetmezlik | Triad: 1) Trombositopeni 2) MAHA 3) Renal yetmezlik baskın | İzole trombositopeni (kanama bulguları dışında sistemik bulgu yok) |
| Nörolojik bulgular | Belirgin (konfüzyon, nöbet, koma) | Genelde yok veya hafif | Yok |
| Renal bulgular | Orta | Çok belirgin (oligüri, akut böbrek yetmezliği) | Yok |
| Periferik yayma | Şistositler, fragmentositler | Şistositler, fragmentositler | Trombosit düşük, şistosit yok |
| Kemik iliği | Reaktif megakaryosit ↑ | Reaktif megakaryosit ↑ | Megakaryosit ↑ (trombosit üretimi normal/↑) |
| Tedavi | Plazmaferez (plazma değişimi) + steroid | Çocuklarda destek tedavi (sıvı, diyaliz), erişkinde plazmaferez (atipik tip) | Steroid, IVIG, splenektomi (kronik olguda) |
| Koagülasyon testleri | Normal | Normal | Normal |