1-LCAT (Lecithin:Cholesterol Acyltransferase)
2-LIPC (Hepatik Lipaz)
3-LPL (Lipoprotein Lipaz)
Lipoprotein Metabolizmasında Hücre Dışı Enzimler
| Enzim | Açılım | Görev / Etki Mekanizması | Klinik Önemi |
|---|---|---|---|
| LCAT (Lecithin:Cholesterol Acyltransferase) | LCAT | – HDL’de serbest kolesterolü esterleştirir → kolesterol esterleri oluşur – HDL’nin olgunlaşmasını sağlar (nascent HDL → mature HDL) | – LCAT eksikliği: 1. Klasik LCAT eksikliği: HDL çok düşük, nefropati, hemolitik anemi, korneal opasiteler 2. Fish-eye hastalığı: Kısmi eksiklik, korneal opasite ön planda |
| LIPC (Hepatik Lipaz) | Karaciğer lipazı | – IDL → LDL dönüşümünde rol – Kalan şilomikron ve HDL2’den trigliseridleri hidrolize eder | – Mutasyonlarında HDL yüksek, ama ateroskleroz riski artabilir |
| LPL (Lipoprotein Lipaz) | Lipoprotein lipaz | – Kapiller endotelde bulunur (kas, yağ, kalp) – Şilomikron ve VLDL’deki trigliseridleri hidrolize eder → Serbest yağ asidi + gliserol | – LPL eksikliği (Tip I hiperlipoproteinemi / Ailesel şilomikronemi): – Şilomikronlar yıkılamaz → şiddetli hipertrigliseridemi, pankreatit riski, eruptif ksantomlar |
📌 Özet Klinik Püf Noktaları
- LCAT → HDL olgunlaştırır (eksikliğinde Fish-eye hastalığı).
- LPL → Şilomikron/VLDL TG yıkımı (eksikliğinde Tip I hiperlipoproteinemi).
- LIPC (Hepatik lipaz) → IDL → LDL dönüşümü + HDL remodeling.