Myelodisplastik Sendromlar (MDS)

yazar
  • Tanım:
    • Myeloid serinin (eritroid, megakaryositik, granülositik, monositik) defektif (displastik) diferansiasyonu sonucu yetersiz hematopoez.
    • AML gelişim riski olan klonal hematolojik hastalıklar grubudur.
  • Patogenez:
    • Kemik iliği → neoplastik multipotansiyel myeloid hücreler tarafından işgal edilir.
    • Bu hücreler farklılaşabilse de yetersiz ve bozuk → periferik kanda pansitopeni.
  • Klinik:
    • Genellikle >60 yaş
    • Semptomlar: Halsizlik (anemi), infeksiyon (lökopeni), hemoraji (trombositopeni)
    • Kemik iliği: Hiperselüler, displastik hücreler
    • Ortalama yaşam: 9–29 ay, %10–40 AML’ye dönüşür.
  • Tipleri:
    1. İdiopatik / Primer MDS → >50 yaş, sebep bilinmez
    2. Tedavi ilişkili MDS (t-MDS) → Kemoterapi veya radyoterapiden 2–8 yıl sonra, daha kötü prognoz, AML’ye daha sık dönüşür

Spot:

  • MDS + Pansitopeni (anemi, lökopeni, trombositopeni)
  • AML’ye dönüşüm riski (%10–40)
  • t-MDS → AML’ye daha hızlı ve sık dönüşür