| Özellik | Primer (De novo) GBM | Sekonder GBM |
|---|---|---|
| Görülme yaşı | Orta–ileri yaş (≥50) | Genç–orta yaş (<45) |
| Klinik öykü | Kısa süreli (<3 ay) semptomlar, hızlı kötüleşme | Düşük dereceli astrositom/oligodendrogliom zemininde, yıllar içinde progresyon |
| IDH1/IDH2 mutasyonu | ❌ Yok | ✅ Sık |
| TP53 mutasyonu | Nadir | ✅ Sık |
| EGFR amplifikasyonu | ✅ Sık (%40–50) | ❌ Nadir |
| PTEN mutasyonu / delesyon | ✅ Sık | ❌ Nadir |
| CDKN2A (p16) delesyonu | ✅ Sık | ❌ Daha az |
| TERT promoter mutasyonu | ✅ Çok sık | ❌ Nadir |
| Kromozom 10q delesyonu | ✅ Sık | ✅ Olabilir |
| MGMT promotör metilasyonu | Daha az sıklıkta, kötü prognoz | Daha sık, tedavi yanıtı daha iyi |
| Histopatoloji | Nekroz + psödopalisading nekroz + mikrovasküler proliferasyon | Benzer, fakat öncül tümörde düşük dereceli gliom alanları görülebilir |
| Prognoz | Kötü, medyan sağkalım ~12–15 ay | Görece daha iyi, sağkalım biraz daha uzun |
| Moleküler sınıflama (WHO 2021) | “Glioblastoma, IDH-wildtype” | “Astrocytoma, IDH-mutant, WHO grade 4” olarak adlandırılır |
Soru formatı
- “50 yaşında, 1 ay önce başlayan baş ağrısı ve kişilik değişikliği ile başvuran, biyopside EGFR amplifikasyonu saptanan, IDH mutasyonu olmayan yüksek dereceli gliom” → Primer GBM
- “35 yaşında, 5 yıl önce düşük dereceli astrositom tanısı almış, şimdiki biyopside nekroz + IDH mutasyonu + TP53 mutasyonu” → Sekonder GBM
———————-
Primer (de novo) glioblastom; Orta–ileri yaş erişkinlerde, kısa süreli klinik öykü ile ortaya çıkar ve sekonder glioblastomdan moleküler olarak farklıdır.
📌 En sık görülen genetik/moleküler değişiklikler:
| Kategori | Primer GBM’de Tipik | Sekonder GBM ile Farkı |
|---|---|---|
| İzocitrat dehidrogenaz (IDH) mutasyonu | ❌ Genellikle yok | Sekonder GBM’de sık (+) |
| TP53 mutasyonu | Nadir | Sekonder GBM’de sık |
| EGFR amplifikasyonu / aşırı ekspresyon | ✅ %40–50 | Sekonder GBM’de nadir |
| PTEN mutasyonu / delesyon | ✅ | Sekonderde nadir |
| CDKN2A (p16) delesyonu | ✅ Sık | Sekonderde daha az |
| TERT promoter mutasyonu | ✅ Çok sık | Sekonderde nadir |
| Kromozom 10q delesyonu | ✅ Sık | Sekonderde de olabilir |
| MGMT promotör metilasyonu | Primerde daha az sıklıkta, prognoz açısından önemli | Sekonderde daha sık |
Ayırt edici ipuçları:
- Primer GBM: IDH(-), EGFR(+), PTEN(+), TERT promoter (+)
- Sekonder GBM: IDH(+), TP53(+), EGFR(-)