Sitriamonyum Bromür Testi ve Mukopolisakkaridozlar (MPS)

Cetyltrimethylammonium Bromide (CTAB) Testi

  • Halk arasında veya bazı Türkçe kaynaklarda “Sitriamonyum bromür testi” olarak anılır, ama bilimsel adı: Cetyltrimethylammonium bromide (CTAB) testidir.

CTAB Testi ve MPS’deki Kullanım Amacı

Ne İçin Kullanılır?

  • İdrarda glikozaminoglikan (GAG) birikimini saptamak için kullanılır.
  • Mukopolisakkaridoz (MPS) hastalıklarında, idrarla atılan GAG’lar artar.
  • CTAB testi, idrar örneğinde bulunan asidik mukopolisakkaritleri (GAG’ları) çökeltir.

Testin Prensibi

  1. İdrar örneği alınır.
  2. CTAB çözeltisi eklenir.
  3. GAG’lar CTAB ile birleşerek çökelti oluşturur.
  4. Oluşan bulanıklık veya çökelti miktarı, GAG artışının varlığına işaret eder.

Ne kadar yoğun çökelti varsa, GAG düzeyi o kadar yüksektir → MPS lehine!

Avantaj ve Dezavantajları

ÖzellikAçıklama
AvantajHızlı, ucuz ve tarama amaçlıdır.
DezavantajSpesifik değildir, sadece GAG artışını gösterir; tip tayini yapamaz.

MPS Tanısında Tarama – CTAB Testi Ne İşe Yarar?

TestAmaçNe gösterir?
CTAB testiTaramaİdrarda GAG birikimi (şüpheli MPS olgularında)
ElektroforezGAG tipi ayrımıHangi GAG birikiyor → MPS tipi için ipucu
Enzim analiziTanıEksik olan lizozomal enzimi gösterir
Genetik testKesin tanıMutasyon analizi (örneğin IDUA geni – MPS I)

PÜF NOKTASI

  • CTAB testi = İdrarda GAG tarama testi
  • Pozitifse → MPS düşündürür → Enzim analizi/genetik testlerle doğrulanır
  • Mukopolisakkaridozlarda: GAG’lar birikir (heparan sülfat, dermatan sülfat, vs.)

CTAB Testi Hangi MPS Tiplerinde Pozitif Olabilir?

MPS TipiGAG ArtışıCTAB Testi
MPS I (Hurler, Scheie)Heparan ve dermatan sülfat+
MPS II (Hunter)Heparan ve dermatan sülfat+
MPS III (Sanfilippo)Heparan sülfat+
MPS IV (Morquio)Keratan sülfat+
MPS VI (Maroteaux-Lamy)Dermatan sülfat+

Soru Örneği

5 yaşında erkek çocuk, gelişme geriliği, hepatosplenomegali, kaba yüz görünümü ve eklem sertlikleri ile getiriliyor. İdrar GAG testi için CTAB testi pozitif bulunuyor. Tanıyı kesinleştirmek için en uygun test aşağıdakilerden hangisidir?

A) İdrarda aminoasit analizi
B) Serum amonyak düzeyi
C) Lizozomal enzim düzey tayini
D) Karaciğer biyopsisi
E) Serum kalsiyum düzeyi

Doğru cevap: C) Lizozomal enzim düzey tayini