Mezial Temporal Skleroz (MTS), özellikle temporal lob epilepsisinin (TLE) en sık nedenidir ve hem nöropatolojik hem de radyolojik olarak iyi tanımlanmış bir yapısal beyin lezyonudur.

Mezial Temporal Skleroz (MTS)

  • Hipokampus başta olmak üzere mezial (iç) temporal yapılarında, nöron kaybı ve gliyozisle karakterize kronik bir patolojidir.
  • En çok hipokampus, ardından dentat girus, amigdala, parahipokampal girus etkilenir.
  • Temporal lob epilepsisinin (özellikle dirençli olguların) en sık yapısal nedenidir.

Epidemiyoloji

  • Fokal epilepsilerin %60’ı temporal lob kaynaklıdır, bunların çoğunda MTS bulunur.
  • Genellikle erken çocuklukta geçirilmiş febril konvülziyonlar veya hipoksik-iskemik hasar öyküsü mevcuttur.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Nedeni / Risk FaktörüAçıklama
Uzamış febril konvülziyonlarEn sık nedenlerden biridir (özellikle 6 aydan uzun süren)
Neonatal hipoksi-iskemiOksijen yetersizliği sonucu hipokampal hasar
CNS enfeksiyonları (özellikle HSV)Temporal lobları tutan viral ensefalitler
Doğumsal malformasyonlarKortikal displazi ile birlikte olabilir
Kriptojenik / idiyopatik olgularNedeni saptanamaz; otoimmünite de suçlanır

Patofizyoloji

  • Hipokampal CA1 ve CA3 bölgelerinde nöron kaybı olur.
  • Bu nöron kaybı sıklıkla gliyozisle birlikte seyreder.
  • Bu değişiklikler epileptojenik odak oluşturur.

Klinik Bulgular

Belirti / BulgularAçıklama
AuraDéjà vu, epigastrik rahatsızlık, korku hissi
Fokal başlangıçlı nöbetGenellikle bilinç kaybı olur, otomatizmalar sık
Postiktal konfüzyonNöbet sonrası bilinç bulanıklığı uzun sürebilir
Nöbet sırasındaBaş yana dönmesi, oral otomatizma (dudak şapırdatma), el hareketleri

Görüntüleme (MRI) Bulguları

MTS’nin MRI ile en iyi tanındığı bölge hipokampustur.

MRI BulgusuAçıklama
Hipokampal atrofiVolüm kaybı, en önemli kriter
T2/FLAIR hiperintensitesiGliyozis ve yapısal hasarın göstergesi
Silvikular fissürün genişlemesiSekonder bulgudur
AsimetriBir taraf diğerine göre bariz atrofi gösterir

Özellikle T2 ve FLAIR sekanslar tercih edilir.

EEG Bulguları

  • Anterior temporal bölgede spike ya da keskin dalga deşarjları
  • Uykuda ve fotik stimülasyonla artabilir
  • Bazen sadece semptomatik nöbet sırasında belirginleşir

Tedavi

YaklaşımAçıklama
İlaç Tedavisi (AED)Karbamazepin, lamotrijin, levetirasetam sık kullanılır
CerrahiDirençli olgularda en etkili yöntem
– Anterior temporal lobektomi%70-90 hastada nöbet kontrolü sağlanır
– Selektif amigdalo-hipokampektomiDaha az invaziv cerrahi seçenektir
NöromodülasyonVNS gibi seçenekler ilaç ve cerrahiye dirençli olgularda

Klinik Püf Noktası

Klinik Soru İpucuYanıt
Febril konvülziyon geçiren çocukta 15 yaşında dirençli temporal epilepsiMezial temporal skleroz
MRI: hipokampal atrofi + T2 hiperintensiteMezial temporal skleroz
Anterior temporal lobektomi ile tedavi edilen epilepsiTLE + MTS

Özet

Mezial temporal skleroz → çocuklukta geçirilen febril konvülziyon sonrası gelişen hipokampal atrofi ve gliyozis ile karakterizedir.

Temporal lob epilepsisinin en sık nedenidir. MRI tanı koydurucudur, tedaviye dirençli ise cerrahi başarı oranı yüksektir.