Werlhof hastalığı, günümüzdeki adıyla İmmün Trombositopenik Purpura (İTP) olarak bilinir. Bu hastalıkta bağışıklık sistemi, trombositleri hedef alarak onların yıkımına neden olur ve bu da trombositopeniye (düşük trombosit sayısı) bağlı kanama eğilimine yol açar.

Werlhof Hastalığı (İTP) – Tanım

Eski adı: Werlhof hastalığı
Güncel adı: İmmün Trombositopenik Purpura (Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP)
Tanım: Otoimmün mekanizma ile trombositlerin antikor aracılı yıkımı sonucu gelişen, genellikle izole trombositopeni ile karakterize kanama diyatezi.

Tiplere Göre Sınıflama:

Tip	Özellik
Akut İTP	Genellikle çocuklarda, viral enfeksiyon sonrası ortaya çıkar, kendiliğinden düzelebilir
Kronik İTP	Daha çok erişkinlerde görülür, >6 ay sürer, tedaviye daha dirençlidir

Patofizyoloji:

Otoantikorlar (IgG) → Trombosit yüzeyindeki glikoproteinlere karşı (GP IIb/IIIa, GP Ib/IX)
Dalakta bu antikorlarla kaplı trombositler yıkılır
Bazı hastalarda megakaryosit baskılanması da olabilir

Klinik Bulgular:

Belirti	Açıklama
Peteşi – purpura – ekimoz	En sık bulgular, özellikle bacaklarda
Epistaksis, diş eti kanaması	Mukoza kanamaları sık
Menoraji	Kadın hastalarda sık
Ciddi vakalarda	Hematüri, GIS kanama, nadiren SSS kanaması

Genellikle ateş, splenomegali veya lenfadenopati yoktur → bunların varlığı başka tanıları düşündürür (örn. lösemi, lupus).

Tanı:

Test	Bulgular
Tam kan sayımı	İzole trombositopeni (genellikle <100.000/mm³)
Periferik yayma	Dev trombositler olabilir
Kemik iliği aspirasyonu	Gerekirse yapılır; megakaryosit sayısı normal veya artmıştır
Sekonder neden taraması	HIV, HCV, SLE, CLL gibi hastalıklar dışlanmalıdır

Tedavi:

Durum	Tedavi
Hafif – asemptomatik	İzlem yeterli
Kanama varsa veya plt <30.000	Kortikosteroid (Prednizon), IVIG, Anti-D immünoglobulin
Steroid direnci	Splenektomi veya Rituksimab
Refrakter vakalar	TPO reseptör agonistleri (eltrombopag, romiplostim)

Ayırıcı Tanı:

İpucu:

“Peteşi + trombositopeni + iyi genel durum + ateş yok + lenfadenopati yok” = İTP (Werlhof)

Kısa Özet Tablosu: