Altmış iki yaşında bir erkek hasta baş ağrısı, baş dönmesi ve burun kanaması yakınmalarıyla başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 130/85 mmHg, boyun ve koltuk altında 1-2 cm çapında çok sayıda lenfadenopatiler saptanıyor. Traube mesafesinin kapalı olduğu, göz dibi muayenesinde retinal venlerin genişlediği ve kanama alanları izleniyor. Periferik yaymada rulo formasyonu ve lenfositoz gözleniyor. Serum globulin değeri 5,8 g/dL olan hastanın öyküsünden Raynaud fenomeni, sensorimotor nöropati ve soğuk ürtikeri olduğu öğreniliyor.
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılması düşünülen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Foliküler lenfoma
B) Waldenström makroglobulinemisi
C) Amiloidoz
D) Kronik lenfositik lösemi
E) Prolenfositik lösemi
Hastanın belirtileri, fizik muayene bulguları ve laboratuvar sonuçları değerlendirildiğinde, en olası tanı Waldenström makroglobulinemisidir (B seçeneği).
Gerekçe:
- Klinik bulgular: Baş ağrısı, baş dönmesi, burun kanaması, Raynaud fenomeni, sensorimotor nöropati ve soğuk ürtikeri, hiperviskozite sendromuyla ilişkilidir. Bu, Waldenström makroglobulinemisinde (WM) IgM paraproteinemi nedeniyle sık görülür.
- Fizik muayene: Lenfadenopati, Traube mesafesinin kapalı olması (splenomegali), retinal ven genişlemesi ve kanama alanları, WM’de hiperviskozite ve lenfoproliferatif hastalıkla uyumludur.
- Laboratuvar: Serum globulin değeri 5,8 g/dL (hipergammaglobulinemi), periferik yaymada rulo formasyonu (hiperviskoziteye bağlı) ve lenfositoz, WM için tipiktir.
- WM özellikleri: WM, IgM üreten lenfoplasmastik lenfoma ile karakterizedir. Kemik iliği incelemesi, bu tanıyı doğrulamak için gereklidir.
Diğer seçeneklerin elenmesi:
- A) Foliküler lenfoma: Genellikle IgM paraproteinemisi veya hiperviskozite sendromuyla ilişkili değildir.
- C) Amiloidoz: Raynaud fenomeni veya lenfositoz beklenmez; daha çok organ disfonksiyonu ve proteinüri ön plandadır.
- D) Kronik lenfositik lösemi (KLL): Lenfositoz görülse de, hiperviskozite sendromu ve IgM artışı tipik değildir.
- E) Prolenfositik lösemi: Daha agresif bir tabloyla (yüksek lökosit sayıları, akut başlangıç) seyreder ve hiperviskoziteyle ilişkili değildir.
Sonuç: Klinik ve laboratuvar bulguları, Waldenström makroglobulinemisi ile en uyumlu olup kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi tanıyı kesinleştirecektir.