Karsinosarkomlar , karsinom (veya epitel kanser) ve sarkom (veya mezenkimal / bağ dokusu kanseri) karışımından oluşan kötü huylu tümörlerdir . Karsinosarkomlar nadir görülen tümörlerdir ve cilt , tükürük bezleri , akciğerler , yemek borusu , pankreas , kolon , rahim ve yumurtalıklar gibi çeşitli organlarda ortaya çıkabilir .
Hücresel kökenler
Karsinosarkomun hücresel kökenleri için, büyük ölçüde hastalığın patolojisine dayalı olarak dört ana hipotez önerilmiştir.
Birincisi, güneşten zarar görmüş cilde sahip hastalarda cilt kanserleri ve yüzeysel malign fibröz histiyositomaların sıklıkla görüldüğü gözlemine dayanan, iki bağımsız tümörün çarpışmasıyla tek bir neoplazm oluştuğunu öne süren çarpışma tümörü hipotezi; ikincisi, mezenkimal bileşenin epitel maligniteye karşı psödosarkomatöz bir reaksiyonu temsil ettiğini öne süren bileşim hipotezi; üçüncüsü, tümörün epitel ve mezenkimal bileşenlerinin her ikisinin de farklılaşan farklılaşmaya uğrayan ortak bir pluripotansiyel kök hücreden kaynaklandığını öne süren kombinasyon hipotezi; ve dördüncüsü, tümörün sarkomatöz bileşeninin epitel bileşenin metaplastik sarkomatöz dönüşümünü temsil ettiğini öne süren dönüşüm/ıraksama hipotezi .
Bu tümörleri oluşturan mekanizmalar üzerindeki belirsizlik devam etmesine rağmen, son immünohistokimyasal, ultrastrüktürel ve moleküler genetik çalışmalar karsinosarkomda monoklonalite kavramını önermekte ve desteklemektedir.
Ek olarak, karsinosarkomun hem epitel hem de mezenkimal bileşenlerinde özdeş p53 ve KRAS mutasyonları tanımlanmıştır; bu bulgular, tümörün histogenezinde erken bir değişiklik ve epitel bileşenin sarkomatöz bileşene geç dönüşümü veya dejenerasyonunu göstermektedir.
Aşağıdakilerden hangisi hem mezenkimal hem de epitelyal malign hücreler içerir?
A) Leyomiyosarkom
B) Endometriyal stromal sarkom
C) Rabdomiyosarkom
D) Karsinosarkom ****
E) Adenosarkom
Karsinosarkom: Bu tümörler, hem epitelyal (karsinom) hem de mezenkimal (sarkom) kökenli malign hücreleri içeren bifazik tümörlerdir. Yani, hem kanserleşmiş epitelyal hücreler (örn. adenokarsinom) hem de kanserleşmiş bağ dokusu hücreleri (örn. rabdomiyosarkom, kondrosarkom, osteosarkom gibi sarkomatöz bileşenler) aynı tümör içinde bulunur. Genellikle uterus, meme, akciğer ve sindirim sistemi gibi organlarda görülürler ve agresif seyirlidirler.
Diğer şıklara bakacak olursak:
A) Leyomiyosarkom: Düz kas hücrelerinden köken alan mezenkimal bir tümördür. Yalnızca sarkomatöz bileşen içerir.
B) Endometriyal stromal sarkom: Uterus endometriyumunun stroma hücrelerinden köken alan mezenkimal bir tümördür. Yalnızca sarkomatöz bileşen içerir.
C) Rabdomiyosarkom: Çizgili kas hücrelerinin öncülerinden köken alan mezenkimal bir tümördür. Yalnızca sarkomatöz bileşen içerir.
E) Adenosarkom: Hem malign mezenkimal bir bileşeni (sarkom) hem de benign epitelyal bir bileşeni (adenom veya glandüler yapı) içeren bifazik bir tümördür. Karsinosarkomdan farkı, epitelyal bileşenin benign olmasıdır. Soru malign epitelyal hücreleri sorduğu için adenosarkom doğru cevap değildir.
Karsinosarkom (Mikst Müllerian Tümör)
- Hem epitelyal (karsinomatöz) hem de mezenkimal (sarkomatoz) malign komponent içeren tümörlerdir.
- Genellikle uterusta, nadiren over, mesane veya diğer organlarda görülür.
- Epitelyal bileşen: Endometrioid, seröz, berrak hücreli karsinom vs.
- Mezenkimal bileşen: Leiomyosarkom, rabdomiyosarkom, kıkırdak, kemik gibi heterolog dokular içerebilir.
- Çift kökenli değil, muhtemelen epitelyal hücrelerden köken alıp metaplazi ile mezenkimal farklılaşma gösterir (epitelyal-mezenkimal geçiş).
Diğer Şıkların Özeti:
| Şık | Tümör | Hücre Tipi |
|---|---|---|
| A) | Leyomiyosarkom | Sadece mezenkimal (düz kas kökenli) |
| B) | Endometriyal stromal sarkom | Mezenkimal tümör |
| C) | Rabdomiyosarkom | Mezenkimal (çizgili kas farklılaşması gösterir) |
| E) | Adenosarkom | Benign glandüler (epitelyal) ve malign stromal (mezenkimal) bileşen içerir → ama her iki bileşen malign değildir, sadece stromal kısmı maligndir |
Adenosarkom (Müllerian adenosarkomu ), her yaş grubundaki kadınlarda görülen, ancak çoğunlukla menopoz sonrası görülen nadir bir kötü huylu tümördür . Adenosarkom, mezenkimal dokudan kaynaklanır ve epitel kökenli bir tümör olan adenom ve bağ dokusundan kaynaklanan bir tümör olan sarkomun tümöral bileşenlerinin bir karışımına sahiptir . Tümörün adenomu veya epitel bileşeni iyi huyludur , sarkomatöz stroma ise kötü huyludur.
Adenosarkom oluşumunun en yaygın yeri uterustur , ancak serviks ve yumurtalıklarda da görülebilir .
Özellikle endometriozis öyküsü olanlarda, vajina ve fallop tüplerinin yanı sıra omentum gibi birincil pelvik veya peritoneal bölgelerde daha nadiren ortaya çıkar .
Kadın genital bölgesinin dışında görülen nadir adenosarkom vakaları genellikle karaciğerde , mesanede , böbrekte ve bağırsakta görülür ve tipik olarak endometriozis ile ilişkilidir.
Sarkomatöz aşırı büyümeye sahip Müllerian adenosarkomu , erken evrede teşhis edilse bile ameliyat sonrası tekrarlama ve metastazlarla karakterize çok agresif bir adenosarkom türüdür .
Sarkomatöz aşırı büyüme, adenosarkomun sarkomatöz kısmı tümörün %25’inden fazlasını oluşturduğunda teşhis edilir. Adenosarkomlar genellikle uzak metastazlara sahip değildir, ancak lokal tekrarlama eğilimindedirler.