Aktive parsiyel tromboplastin zamanı uzamış ve protrombin zamanı normal olan bir hastada aşağıdaki testlerden hangisi tanıda yol gösterici değildir?
A) Mixing (karışım) testi
B) Faktör VIII
C) Faktör IX
D) Faktör II**
E) Faktör XI
Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (APTT) uzamış ve protrombin zamanı (PT) normal olan bir hastada, bu durum genellikle içsel (intrensek) pıhtılaşma yolundaki bir eksikliği veya inhibitörü düşündürür. İçsel yolun faktörleri arasında Faktör VIII, Faktör IX, Faktör XI ve Faktör XII bulunur. Ayrıca, von Willebrand hastalığı veya lupus antikoagülanı gibi durumlar da APTT uzamasına neden olabilir.
Şimdi seçeneklere tek tek bakalım:
A) Mixing (karışım) testi: Bu test, APTT uzamasının bir faktör eksikliğinden mi yoksa bir inhibitörden mi kaynaklandığını ayırt etmek için çok önemlidir. Hastanın plazması normal plazma ile karıştırılır. Eğer APTT düzelirse, bir faktör eksikliği (örneğin Faktör VIII veya IX eksikliği) düşünülür. Eğer düzelmezse, bir inhibitör (örneğin lupus antikoagülanı) varlığı akla gelir. Dolayısıyla, bu test tanıda yol göstericidir.
B) Faktör VIII: Faktör VIII, içsel pıhtılaşma yolunun önemli bir parçasıdır. Eksikliği (hemofili A) APTT’nin uzamasına neden olurken PT normal kalır. Bu nedenle Faktör VIII düzeyinin ölçülmesi tanıda yol göstericidir.
C) Faktör IX: Faktör IX da içsel pıhtılaşma yolunda yer alır. Eksikliği (hemofili B) APTT’nin uzamasına neden olurken PT normal kalır. Bu nedenle Faktör IX düzeyinin ölçülmesi tanıda yol göstericidir.
D) Faktör II (Protrombin): Faktör II hem içsel hem de dışsal (ekstrensek) pıhtılaşma yollarının son ortak yolunda yer alan bir faktördür. Faktör II eksikliği durumunda, hem PT hem de APTT genellikle uzar. Hastanın PT’si normal olduğu için, izole Faktör II eksikliği daha az olasıdır ve bu test bu durumda tanıda yol gösterici değildir.
E) Faktör XI: Faktör XI, içsel pıhtılaşma yolunda yer alır ve eksikliği (hemofili C) APTT’nin uzamasına neden olurken PT normal kalır. Bu nedenle Faktör XI düzeyinin ölçülmesi tanıda yol göstericidir.
Sonuç olarak, APTT uzamış ve PT normal olan bir hastada Faktör II (Protrombin) düzeyinin ölçülmesi tanıda yol gösterici değildir.
Bu klinik soruda odaklanmamız gereken temel laboratuvar bulgusu şudur:
aPTT (aktive parsiyel tromboplastin zamanı) uzamış
PT (protrombin zamanı) normal
Bu durum intrinsik yolda (iç yol) bir bozukluk olduğunu düşündürür.
Çünkü: aPTT: Intrinsik ve ortak yolu değerlendirir. PT: Ekstrinsik ve ortak yolu değerlendirir.
Bu tabloya neden olabilecek durumlar:
Faktör VIII, IX, XI veya XII eksikliği
Lupus antikoagülanı
Heparin varlığı
Faktör inhibitörleri
Şıkları değerlendirelim:
A) Mixing (karışım) testi; İnhibitör varlığını ayırt etmek için temel bir testtir, tanıda yol göstericidir.
B) Faktör VIII; Hemofili A’nın belirlenmesinde önemli, aPTT’yi uzatır.
C) Faktör IX; Hemofili B’ye neden olur, aPTT’yi uzatır, tanı için önemlidir.
D) Faktör II (protrombin); Ortak yol faktörüdür. Eksikliğinde hem PT hem de aPTT uzar. Ama burada PT normal olduğuna göre faktör II eksikliği olamaz. Bu nedenle Faktör II testine bakmak tanıda yol gösterici değildir.
E) Faktör XI; Nadir bir kanama bozukluğudur, eksikliği aPTT’yi uzatır.
Doğru cevap: D) Faktör II
Çünkü bu test normal PT ile çelişir ve bu hasta için tanıda anlamlı bilgi sağlamaz.