Aşağıda verilen tümörlerden hangisinde amiloid birikimi beklenmez?
a-Prolaktinoma
b-Tiroid folliküler karsinom ***
c-lnsülinoma
d-Feokromasitoma
e-Undifferansiye mide karsinomu
Amiloidozis, genetik ve inflamatuar tablolarda üretilen anormal fıbriller proteinlerin (hatalı katlanmış proteinler) ekstrasellüler birikimi sonucu dokuda hasar ve fonksiyonel bozukluğa neden olması ile karakterize bir hastalıktır.
Tümörlerle birlikte amiloid depolanması:
1-Tiroid medüller karsinom: Parafolliküler C hücrelerinden kaynaklanan nöroendokrin tümörlerdir ve normal C hücreleri gibi kalsltonln salgılar. Tümör stromasında biriken amiloid prokalsitoninden köken alan proteinden üretilir.
2-İnsülinoma: Pankreasın en sık görülen adacık hücreli lümörleridir. Amylin yapısında proteinden köken alan amiloid üretilir,
3-Prolaktinoma: Tüm hipofiz adenomları içinde stromasında en fazla amiloid birikimi görülen tümördür. Prolaktinden köken alan bir protein birikir.
4-Feokromasitoma
5-Undiferansiye mide karsinomu
Tiroid folllküler karslnom follikül epilelinden köken alır. Tiroglobülin ile takip edilir, amiloid birikimi beklenmez.
Kraniofaringioma, Rathke kesesinden kaynaklanan suprasellar yerleşimli hipotalamus tümörüdür. Vakaların % 75’inde, radyolojik olarak da tespit edilebilen orta hat kalsifıkasyonu mevcuttur. Amiloid birikimi beklenen bir bulgu değildir
————-
Lokalize Amiloidoz ve Tümör Benzeri tablo oluşturan patolojiler
Bazı tümörler (özellikle endokrin tümörler), tümör hücreleri tarafından üretilen ve daha sonra amiloid fibrilleri oluşturan proteinler içerebilir. Bu tür amiloid genellikle lokalizedir ve sistemik yayılım göstermez.
Medüller Tiroid Karsinomu: Bu tümör, parafoliküler C hücrelerinden köken alır ve kalsitonin hormonunu üretir. Kalsitonin, tümör içinde amiloid fibrillerine dönüşerek birikir. Bu durum, medüller tiroid karsinomunun patognomonik (hastalığa özgü) bir histopatolojik özelliğidir.
İnsülinoma, Prolaktinoma gibi Pankreatik Endokrin Tümörler: Bu tümörler de bazen lokalize amiloid birikimi gösterebilir.
İzole Amiloid Kitleleri (Amiloidoma): Bazen, herhangi bir tümörle doğrudan ilişkili olmayan, ancak lokal olarak biriken amiloid kitleleri de görülebilir. Bu kitleler tümör görünümünde olabilir ve biyopsi ile amiloid olduğu doğrulanır.