- Evre 1: Tümör tamamen çıkarılmış, aynı taraftaki lenf nodları negatif (tümöre yapışık lenf nodu pozitif olabilir). Bu evrede tümör lokalizedir ve cerrahi olarak başarıyla çıkarılmıştır.
- Evre 2a: Tümör tamamen çıkarılamamış lokalize tümör, aynı taraftaki lenf nodları negatif (geçmemiş), aynı tarafta lenf nodu tutulumu olmayabilir veya olmayabilir. Bu evrede tümör hala aynı bölgededir ancak tam olarak çıkarılamamıştır ve lenf nodlarında yayılım yoktur veya şüphelidir.
- Evre 2b: Tümör tamamen çıkarılamamış ya da çıkarılmış lokalize tümör, aynı taraftaki lenf nodları pozitif. Bu evrede tümör lokalizedir ancak aynı taraftaki lenf nodlarına yayılmıştır.
- Evre 3: Çıkarılamayan unilateral tümör, orta hattı geçmiş aynı taraflı lenf nodu tutulumu önemsiz ya da unilateral tümör karşı taraf lenf nodu tutulumu. Bu evrede tümör tek taraflıdır ancak orta hattı geçerek karşı taraftaki lenf nodlarına yayılmış olabilir veya aynı taraftaki lenf nodlarında yaygın tutulum vardır.
- Evre 4: Visseral organlara, distal lenf nodlarına, iskelete ve yumuşak dokuya metastaz. Bu evrede tümör uzak organlara (karaciğer, akciğerler, kemikler vb.) ve uzak lenf nodlarına yayılmıştır.
- Evre 4s (special): Tümör en fazla evre 2b, uzak metastazlar deriye, karaciğere ve/veya kemik iliğine sınırlı, < 1 yaş. Bu özel evre, 1 yaşın altındaki bebeklerde görülen ve genellikle daha iyi prognoza sahip olan bir durumu tanımlar. Tümör yaygın olsa bile, metastazlar belirli organlarla sınırlıdır.
Bu evreleme sistemi, nöroblastomun yaygınlığını belirlemek, tedavi planını oluşturmak ve hastanın prognozunu tahmin etmek için önemlidir. Her evrenin kendine özgü tedavi yaklaşımları olabilir.
————————-
Nöroblastom, çocuklarda en sık görülen solid (katı) tümörlerden biridir ve genellikle adrenal bezlerden (böbreküstü bezleri) veya sempatik sinir sisteminden kaynaklanır. Hastalığın seyri ve tedavi planlaması için evreleme (staging) çok önemlidir. Nöroblastom evrelemesinde iki yaygın sistem kullanılır:
1. INSS (International Neuroblastoma Staging System) – Cerrahiye Dayalı Sistem
Bu sistem cerrahi bulgulara ve tümörün çıkarılabilirliğine dayanır:
- Evre 1: Tek taraflı, tamamen çıkarılmış tümör. Lenf düğümlerinde tutulum yok.
- Evre 2A: Tek taraflı tümör, tamamen çıkarılamamış. Bölgesel lenf düğümlerinde tutulum yok.
- Evre 2B: Tek taraflı tümör, tamamen ya da kısmen çıkarılmış. Aynı taraf lenf düğümlerinde tümör tutulumu var.
- Evre 3: Tümör, orta hattı geçer ya da her iki tarafa yayılmıştır. Karşı taraf lenf düğümleri etkilenmiş olabilir.
- Evre 4: Uzak metastazlar vardır (kemik, kemik iliği, karaciğer vb.).
- Evre 4S (özel bir alt evre): Sadece <1 yaş çocuklarda görülür. Primer tümör lokalizedir (evre 1 veya 2A/2B gibi), ancak karaciğer, deri veya kemik iliği gibi belirli alanlara yayılım vardır. Prognozu genellikle iyidir.
2. INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System) – Görüntülemeye Dayalı Sistem
Cerrahi öncesi görüntülemeye ve “image-defined risk factors (IDRFs)” denilen riskli anatomik yapıların tutulup tutulmadığına göre evrelendirme yapılır:
- L1: Tümör sadece bir bölgede, IDRF yok (ameliyatla çıkarılması kolay).
- L2: Tümör sadece bir bölgede ama IDRF var (cerrahi risk yüksek).
- M: Uzak metastazlar mevcut (her yaşta).
- MS: <18 ay bebeklerde; metastaz sadece karaciğer, deri ve/veya kemik iliği ile sınırlı.
Önemli Notlar:
- Tedavi kararı yalnızca evreye göre verilmez. Hastanın yaşı, genetik değişiklikler (örneğin MYCN amplifikasyonu, DNA ploidisi), tümörün biyolojik özellikleri gibi faktörler de dikkate alınır.
- Bu evreleme sistemleri, risk sınıflandırması ve tedavi yaklaşımı açısından büyük önem taşır.
