Kalıtsal fibrinojen Aα-zincir amiloidozu olan bireylerde asemptomatik proteinüriden ilerleyici böbrek yetmezliğine ve son dönem böbrek hastalığına kadar uzanan kanıtlar görülür . Patolojik kanama veya tromboza dair kanıt yoktur ve amiloidozları böbrekle sınırlı olduğu için sistemik değildir. Renal amiloidozu olan 474 hastaya ilişkin bir raporda, kalıtsal fibrinojen Aα zincir hastalığı tüm vakaların yalnızca %1,3’ünü temsil ederken, anormal immünoglobulin kaynaklı renal amiloidoz (örn. AL amiloidozu ) vakaların %86’sını temsil etmiştir). Bununla birlikte, kalıtsal fibrinojen Aα-zincir amiloidozu, ailesel renal amiloidozun en yaygın biçimidir. Fibrinojen Aα-zincir genindeki belirli mutasyonlar kalıtsal fibrinojen Aα-Zincir amiloidozu adı verilen bir tür ailevi böbrek amiloidozuna neden olur . Bozukluk, en yaygın olanı hemoglobin Indianapolis olan heterozigot yanlış anlamlı (c.1718G>T: Arg554Leu) mutasyon olan Aα zinciri mutasyonlarının otozomal dominant kalıtımından kaynaklanır . Bu bozukluğa neden olan diğer yanlış anlamlı mutasyonlar isimlendirilmemiştir; bunlar arasında 1634A>T: Glu526Val; c.1670C>A: Thr538lys; c.1676A.T:Glu540Val; ve c1712C>A:Pro552His bulunur. Çerçeve kaymasına neden olan bir delesyon mutasyonu, yani c.1622delT: Thr525Leu da bozukluğun bir nedenidir. Bu mutant Aα zincirlerini taşıyan fibrinojen dolaşıma salgılanır ve kademeli olarak böbrekte birikir ve böbrekte önemli hasara neden olur. Mutant fibrinojenin böbrek dışı dokularda biriktiği veya hasara neden olduğu görülmemektedir.