20 yaşında bir erkek hasta ellerde terleme, çarpıntı, baş ağrısı ve boy kısalığı şikayetleri nedeniyle hastaneye başvuruyor. Yapılan fizik muayenede hastanın yaşıtlarına göre boyunun kısa olduğu, abdominal obezitesinin bulunduğu, sekonder seks karakterlerinin gelişmediği ve sesinin ince olduğu gözleniyor. Ailesi tarafından verilen bilgide hastanın sık sık idrar yapma ihtiyacı hissettiği, sürekli ve kontrolsüz bir şekilde yemek yediği, gün içinde dalgalanmalar gösteren anormal davranış şekilleri olduğu öğreniliyor.
Bu hastanın ayırıcı tanısında aşağıdakilerden hangisinin saptanması diğerlerine göre daha önemlidir?
A) Hipoglisemi
B) GnRH düşüklüğü
C) Direkt grafide kalsifikasyon
D) Kortizol yüksekliği
E) Manyetik rezonans görüntülemede sella turcica’da genişleme
KRANİOFARENJİOMA
Çocuk ve genç erişkinde hipotalamus fonksiyon bozukluğunun en sık sebebidir. Rathke poşundan köken alan bir tümördür. En sık growth hormon eksikliği görülür.
Hastaların yarısında boy uzaması yetersizdir.
Gonadotropin eksikliğine bağlı puberte gecikmesi veya duraklaması görülür.
Diabetes insipidus olabilir.
Ancak tanı koydurtan semptomlar sıklıkla nörolojik ve bası belirtileridir. Baş ağrısı, görme alanı defekti olabilir. Hipotalamus fonksiyon bozuklukları (bilinç değişiklikleri, davranış bozuklukları, susama, iştah ve vücut sıcaklığı regülasyonunda bozukluklar) görülebilir.
Direkt grafilerde intrasellar, suprasellar kalsifikasyon çocuklarda %75 oranında görülür. MRG veya BT ile tanı konur.
CEVAP: C
Kraniofarengiomalar suprasellar bölgede en sık kalsifikasyon gösteren lezyondur, Ratke kleft kistlerinde ve hipofiz adenomlarında ise kalsifikasyon çok daha nadir görülür. Suprasellar yerleşimli lezyonların değerlendirilmesi , lezyonun tipi hakkında ipucu verebilir.