Klatskin tümörlerinin anatomik olarak sınıflandırılmasında aşağıdakilerden hangisi
kullanılır?
A) Alanso-Lej
B) Mirizzi
C) Caroli
D) Altemeier
E) Bismuth – Corlette **
Safra yollarının en sık görülen tümörü adenokarsinomdur ve nodüler, skirroz, difüz infiltrafit ve papiller olarak patolojik tipleri bulunur. Bu kanserlerin çoğu perihiler yerleşimlidir ve Klatskin tümörü olarak adlandırılırlar.
ntrahepatik klonjiyokarsinomlarsa Altemeier tümörü olarak adlandırılırlar.
Klatskin tümörü; Bismuth – Corlette sınıflandırmasına göre aşağıdaki gibi sınıflandırılır:
I: Ana hepatik kanala sınırlı
II: Bifurkasyonu tutan ancak intrahepatik duktuslara girmemiş
IIIa: Sağ intrahepatik duktusa ilerlemiş
IIIb: Sol intrahepatik duktusa ilerlemiş
IV: Sağ ve sol intrahepatik duktus tutulumu var.
V: Multisentrik
CEVAP:E
Klatskin tümörü (veya hiler kolanjiyokarsinom ), sağ ve sol hepatik safra kanallarının birleştiği yerde oluşan bir kolanjiyokarsinomdur ( safra ağacının kanseri ) . Hastalık , 1965 yılında 15 vakayı tanımlayan ve bu kolanjiyokarsinom türü için bazı özellikler bulan Gerald Klatskin’in adını almıştır.
Neden
Kolanjiyokarsinomun nedeni tanımlanmamıştır. Bununla birlikte, akut veya kronik safra yolu epitel hasarına neden olan bir dizi patolojik durum kötü huylu değişime yatkınlık yaratabilir. Safra ağacının idiyopatik inflamatuar bir durumu olan primer sklerozan kolanjit , hastaların %40’ına kadarında kolanjiyokarsinom gelişimi ile ilişkilendirilmiştir.
Koledok kistleri veya Caroli hastalığı gibi konjenital safra kistik hastalığı da vakaların %25’ine kadarında kötü huylu dönüşüm ile ilişkilendirilmiştir. Bu durumlar anormal pankreatik-safra kanalı birleşimiyle ilişkili görünmektedir ve muhtemelen pankreas salgılarının safra kanalına geri akışıyla ilgilidir. Güneydoğu Asya’da Clonorchis sinensis ve Opisthorchis viverrini’den kaynaklanan kronik safra yolu parazit enfeksiyonu da bir risk faktörü olarak tanımlanmıştır.
Safra kesesi taşları ve kolesistektominin kolanjiyokarsinom insidansında artışla ilişkili olduğu düşünülmese de , hepatolitiyazis ve koledokolitiyazis kötü huylu değişime yatkınlık yaratabilir. Ayrıca, asbest ve nitrozaminlere endüstriyel maruziyet ve radyolojik kontrast madde Thorotrast’ın ( toryum dioksit ) kullanımı kolanjiyokarsinom gelişimi için risk faktörleri olarak kabul edilir.
Tanı
Tümör belirteçleri karbonhidrat antijeni 19-9 (CA 19-9), karsinoembriyonik antijen (CEA) ve CA 125’in seviyeleri, intrahepatik kolanjiyokarsinom ve Klatskin tümörü olan hastaların kan dolaşımında anormal derecede yüksektir. Özellikle serum CA 19-9 çok yüksek olabilir. Ultrasonografi ( ve Doppler modlarının kullanımı) çok sayıda lezyonun ve hepatik hilusun tutulumunun kesin teşhisine izin verir ancak fokal lezyonları tespit etmede BT veya MRI’dan daha az duyarlıdır. Ultrasonografi her zaman safra kanallarının genişlemesini tespit eder, ancak daha nadiren tümörün kendisini tespit eder. Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP), bu diğer prosedürlere iyi bir invaziv olmayan alternatiftir. Bu teknik hepatik parankimi gösterir ve nodüler karsinomları ve infiltre edici lezyonları tespit etmede doğrudur.
Tedavi
Konumları nedeniyle, bu tümörler gelişimlerinin geç dönemlerinde semptomatik olma eğilimindedir ve bu nedenle genellikle sunum sırasında çıkarılabilir değildirler. Tümörün tam rezeksiyonu, özellikle erken evre hastalıkta, uzun vadeli sağkalım umudu sunar. Ancak, çıkarılabilirlik adayı olan hastalar azdır ve dahası, bu hastaların çoğunda tümörün görünür şekilde çıkarılmasına rağmen bir nüks olacaktır. Ameliyat türü ve rezeksiyonun kapsamı, tümörün konumuna ve yayılma derecesine bağlıdır. Bazı durumlarda, obstrüktif sarılık erken ortaya çıkabilir ve hastayı yardım almaya zorlayabilir. Daha sıklıkla, karaciğer rezeksiyonu uygulanabilir bir seçenek değildir çünkü birçok hasta ileri yaştadır, birden fazla eş patolojiye sahiptir ve bu nedenle yüksek risk altındadır. Son zamanlarda, ek tedaviyle birlikte ölen donörlerden karaciğer nakline olan ilgi yeniden canlanmıştır . Prognoz hala zayıftır.