1-Astrositer Tümörler
Astrositomlar astrositlerden köken alan tümörlerdir. İntrakraniyal tümörler içerisinde en sık görülen tümörler olup primer beyin neoplazilerinin %60’tan fazlasını oluştururlar.
a-Pilositik astrositom: Evre I lezyonlardır. İyi sınırlı, yavaş büyüyen, sıklıkla kistik tümörlerdir. Çocuk ve genç erişkinlerde daha sık izlenirler. En sık yerleşim yerleri serebellum, hipotalamus ve 3. ventrikül çevresidir. Kistik olanlarında mural nodül mevcut olup MR’da kontrast tutulumu gösterir. Cerrahi rezeksiyon sonrasında 10 yıllık sağkalım oranları %100’e yaklaşır. Nüks olduğunda histolojik tip her zaman aynı olup malign dejenerasyon beklenmez.
b-Diffüz astrositom: Evre II lezyonlardır, tüm astrositlerin %10-15’ini oluştururlar. Erkeklerde ve 30-40 yaş arasında daha sık görülürler. Çoğunlukla supratentorial yerleşimlidirler. Histolojik olarak gevşek yapılı, sıklıkla mikrokistik bir zeminde, iyi diferansiye fibriller ya da gemiostotik astrositlerden oluşmaktadır. Normal bir beyinle karşılaştırıldıklarında, ılımlı artmış sellülarite ve olasılıkla nükleer atipi vardır. Mitotik aktivite genellikle bulunmaz. MR’da T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens izlenirler ve genellikle kontrast enhansmanı izlenmez. Anaplastik astrositoma progresyon riski mevcuttur. Beklenen ortalama sağkalım süresi 7.5 yıldır.
c-Anaplastik astrositom : Evre III lezyonlardır. Biyolojik davranışları diffüz astrositom ile glioblastome multiforme (GBM) arasındadır. Her yaşta görülebilirler, ancak en sık 5. dekadda izlenirler. Makroskopik olarak, diffüz astrositomdan ayrılamaz. Belirgin doku harabiyetine neden olmadan infiltratif olarak yayılır ve komşu yapılarda genişlemeye yol açar. Tümör içinde kanama odaklarına rastlanabilir. Genellikle tümörde çevresel özellikte düzensiz kontrastlanmalar saptanır.
d-Glioblastom: Evre IV lezyonlar olup en sık karşılaşılan beyin tümörleridir. Glioblastoma multiforme, genellikle diffüz astrositom veya anaplastik astrositomlardan gelişir. Primer glioblastom ise malign öncü lezyon olmaksızın kısa bir klinik öyküyü takiben ortaya çıkmaktadır. Pilositik astrositom dışındaki tüm astrositomların GBM’ye progresyon eğilimi vardır. Neovaskülarizasyon, mitoz, sellülarite ve nükleer polimorfizm artışı, mikroskopik düzeyde nekroz GBM’nin karakteristik histopatolojik özellikleridir. Sıklıkla supratentorial beyaz cevherde, büyük boyutlu, belirgin kitle etkisi gösteren, heterojen kitle görünümü vardır.
Daha az sıklıkla dura mater yakınında, korpus kallozumda, posterior fossada, spinal kordda da yerleşebilmektedir. Tipik olarak, santral nekroz alanı çevresinde, düzensiz kalın bir duvar ve çevresinde belirgin vazojenik ödem bulunur. GBM, sıklıkla beyaz cevher yolakları boyunca direkt uzanım yoluyla yayılır. Ancak, beyin omurilik sıvısı, subependimal ya da hematojen yayılım da görülebilmektedir. Standart tedavi güvenli geniş cerrahi rezeksiyon ve ameliyat sonrası kemoradyoterapidir. Glioblastomun histopatoloik bir varyantı olan dev hücreli glioblastom, sıklıkla temporal ve pariyetal loblarda subkortikal yerleşim gösterir, kötü prognozlu, DSÖ sınıflamasına göre evre IV bir tümördür.
e-Pleomorfik ksantoastrositom: Serebral hemisferlerde yüzeyel yerleşimli, iyi prognozlu evre II tümörlerdir. Genç erişkin ve çocuklarda görülür ve en sık olarak uzamış epilepsiye neden olurlar. Radyolojik görünümleri tipik olarak iyi sınırlı, geniş kistik komponentler ve yoğun kontrast enhansmanı gösteren multipl mural nodüllere sahip kitleler şeklindedir.
f-Subependimal dev hücreli astrositom: Evre I tümörler olup sıklıkla tuberosklerozun bir komponenti olarak foramen Monro yakınında yerleşirler. Multilobule, iyi sınırlı, kalsifikasyon içeren kitlelerdir. Tuberosklerozda en sık izlenen SSS tümörleridir
2. Oligodendroglial ve Oligoastrositik Tümörler
a-Oligodendrogliom (DSÖ derece II) : İyi diferansiye, diffüz infiltratif gliomlardır. DSÖ derece II tümörlerdir. Primer beyin tümörlerinin %2,5’i ve tüm gliomların %5-6’sıdır. DSÖ derecesi sağkalım için önemli bir prediktif değerdir. Oligodendrogliomlar, 40-45 yaşları arasında pik yapar. En sık serebral hemisferlerde korteks ve beyaz cevherden çıkar. Birden fazla lob tutulumu veya bilateral hemisfer yayılımı sık görülür.
Histopatolojisinde, orta derece sellülaritede uniform hücrelerden oluşan diffüz infiltratif gliom manzarası vardır. Hücreler, normal oligodendrositten hafifçe büyük, kromatin yoğunluğu artmış yuvarlak nükleuslu hücrelerdir. Mikrokalsifikasyon, mukoid/kistik dejenerasyon ve dallanma gösteren yoğun damar ağı diğer özellikleridir. Belirgin nükleer atipi ve nadir mitoz DSÖ derece II ile uyumludur. Ancak, artmış mitotik aktivite, belirgin mikrovasküler proliferasyon veya nekroz anaplastik oligodendroglioma progresyonu gösterir. Mitotik aktivite düşüktür. Nekroz, yüksek mitotik aktivite, artmış sellülarite, nükleer atipi, hücresel pleomorfizm ve mikrovasküler proliferasyon, kötü prognostik parametrelerdir. Mini gemistositler veya gliofibriler oligodendrositlerin sağkalımla ilişkisi yoktur.
b-Anaplastik oligodendrogliom (DSÖ derece III): DSÖ derece III tümörlerdir. Anaplastik oligodendrogliomlar primer beyin tümörlerinin yaklaşık %1.2’sini oluşturur. Oligodendroglial tümörlerin %20-35’ini oluşturur. Pik yaşı 45-50 aralığıdır. En sık frontal lobda yerleşir. DSÖ derece II oligodendrogliom ortalama 6-7 senede anaplastik oligodendroglioma ilerler. Histopatolojik olarak diffüz infiltratif gliomlardır. Tümör hücrelerinin büyük kısmı oligodendrogliomdaki gibi yuvarlak, hiperkromatik nükleuslu, perinükleer halosu bulunan hücrelerdir. Fokal mikrokalsifikasyonlar ve artmış mitotik aktivite genelde vardır. Bazen belirgin sellüler pleomorfizm ve eşlik eden multinükleer dev hücreler vardır. Bazılarında belirgin iğsi hücre görünümü olabilir. Nadiren sarkom benzeri alanlar olabilir.
c-Oligoastrositom (DSÖ derece II): Oligodendrogliom ve diffüz astrositom komponentinin belirgin olduğu diffüz infiltratif gliomlardır. DSÖ derece II tümörlerdir. En fazla 35-45 yaş aralığında görülür. Genellikle serebral hemisferlerden çıkar. Histopatolojisinde, orta derecede sellülarite görülür. Mitoz yok veya çok düşüktür. Mikrokalsifikasyon ve mikrokistik dejenerasyon olabilir. Mikrovasküler proliferasyon ve nekroz yoktur.
d-Anaplastik oligoastrositom (DSÖ derece III): Oligoastrositomda, artmış sellülarite, nükleer atipi, pleomorfizm ve artmış mitotik aktivite gibi malignite kriterlerinin bulunmasıdır. Mikrovasküler proliferasyon bulunabilir. DSÖ derece III tümörlerdir. Ortalama tanı alma yaşı 44’tür. En sık serebral hemisferlerden çıkar. Oligodendroglial komponent içeren glioblastomlar standart glioblastomlara göre daha iyi prognozludur.
3. Ependimoma: Ependimoma, ventriküllerin duvarında bulunan epandimal hücrelerden köken alan, ventrikül içinde büyüyen ve beyin dokusuna yapışan gliomalardır.134 Ependimoma düşük evreli, anaplastik olabilen supratentorial bölgeden ziyade daha çok spinal kord ve posterior fossada yer alan tümör grubudur.135 Ependimomaların %70’i dördüncü ventrikülde oluşur ve hastaların denge, yürüme, kas koordinasyonunda, özellikle de hassas motor beceri fonksiyonlarında bozulmaya neden olur.134 Tümörün BOS dolaşım yollarını tıkaması ile gelişen hidrosefalinin tedavisinde şant girişimi yararlıdır. Epandimoma anatomik olarak beyin sapı ya da üst spinal kordda oluştuğunda hastalarda boyun ağrısına neden olur. İlk bulguların ortaya çıkması ve cerrahi tedavi gereksinimi, bazı hastalarda dört hafta, bazı hastalarda da yedi-sekiz yıl sürebilmektedir. Epandimoma saptanan hastalarda sağ kalım oranı beş yılda %20-50 arasında değişir.
4. Anjiosentrik Gliom: Anjiyosentrik gliom, sıklıkla genç erişkin ve çocukluk çağında görülen, epilepsi ile seyreden, infiltratif paternde, ependimal ve astrositik diferansiasyon gösteren düşük dereceli glial tümördür. Merkezi sinir sistemi tümörlerinin 2007 DSÖ sınıflandırmasında, çalışma grubu sekiz yeni başlık eklenmiştir. Anjiyosentrik glioma yeni tanımlanmış DSÖ derece-I tümörü olarak kabul edilmiştir.99 Tümörler monomorf bipolar hücrelerden oluşur ve astrositik / ependimal farklılaşma özelliklerine sahiptir. Anjiyosentrik bir büyüme paterni vardır ancak neoplastik nöronal özellikler içermez. Bu lezyonlar baskın olarak supratentoryaldir, sıklıkla yüzeysel olarak görülür ve baskın kortikal tutuluma sahiptirler. Fronto-parietal korteks, temporal lob ve hipokampal bölgelerin tutulumu farklı çalışmada bildirilmiştir.99 Talamusun tutulumu da Marburger ve arkadaşları tarafından bildirilmiştir.Tedavide cerrahi küratiftir. Total rezeksiyon, nöbetlerin tam kontrolünü sağlayabilir ve aynı zamanda nüksetmeyi önleyebilir