Jejunoileal atrezi intrauterin vasküler kazalara bağlıdır. Altta yatan nedenler intestinal volvulus, invaginasyon, mekonyum ileusu ve abdominal duvar dekfektinden (gastroşizi, omfalosel) strangüle fıtıklaşmadır. Vazokonstriksiyonu uyaran anne davranışları (sigara, kokain) rol oynayabilir. Duodenal atrezilerin aksine ekstra intestinal anomalilerin eşlik etmesi son derece nadirdir. Jejunal atrezi çoklu doğum, düşük doğum ağırlığı ve prematüreyle de ilişkilidir