Çocuklarda çölyak hastalığının kesin tanısında en değerli tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Antigliadin IgA
B) Antiendomisyum IgA
C) Antiendomisyum IgG
D) Dokutransglutaminaz IgA
E) İnce barsak biyopsisi
Cevap E
Çölyak hastalığının kesin tanısı duedonum biyopsi ile konulmaktadır. Tarama testi olarak ise dokutransglutaminaz IgA antikorları kullanılabilir. Antiendomisyum IgA ve dokutransglutaminaz IgA antikorlarının tanısal duyarlılık ve özgüllüğü yüksektir
——————-
Aşağıda malabsorbsiyon ve diyare yapan hastalıklarla ilgili verilen bilgilerden hangisi doğrudur ?
A) Sitotoksik T-hücre defekti ile ilişkili olan otoimmün enteropatidir.
B) Lenfatik transport bozukluğu sadece abetalipoprotei nemide izlenir.
C) Enterositlerde lipit vakuolleri ve akantositoz Whipple hastalığında görülür.
D) Çölyak hastalığında en sık görülen malignite ince barsak adenokarsinomudur.
E) Çölyak hastalığının HLA-DQ2 veya HLA-DQ8 ile birlikteliği tipiktir.
Cevap: E
Çölyak hastalığının HLA-DQ2 veya HLA-DQ8 ile birlikteliği tipiktir.
Otoimmün enteropatinin genetik formu olan IPEX (İmmün bozukluk, Poliendokrinopati, Enteropati ve X’e bağlı) sendromunda düzenleyici T hücre defekti vardır.
Lenfatik transport bozukluğunun olduğu hastalık Whipple hastalığıdır. Diğer diyare yapan hastalıklarda yoktur. Whipple hastalığında ayrıca PAS (+) makrofajlar, eklem, kalp ve SSS tutulumu da önemlidir.
Abetalipoproteinemide mikrozomal trigliserid transfer proteini defektlidir. Bu nedenle lipid taşınımı bozuktur. Barsak epitel hücreleri içerisinde bol miktarda lipit vakuolleri görülür. Trigliseridler eritrosit hücre zarı yapımında kullanılamadığı için hücre zarı bozuk olan eritrositler izlenir (akantositoz).
Çölyak hastalığında hem ince barsak adenokarsinomu hem de T-hücreli lenfoma riski artar. En çok görülen malignite T-hücreli lenfomadır.