SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) Sınıflama Kriterleri
Klinik ve immunolojik kriterlerden en az birer tane olmak uzere 4 kriter varlığında SLE olası tanı konulur, klinik tanı değil
Klinik Kriter
Akut kutanöz lupus (Malar rash, bulloz rash, toksik epidermal nekroliz varyant, makulopapuler rash)
Kronik kutanöz lupus (Klasik diskoid ras, lupus pannikulit, mukozal lupus)
Oral ve nazal ülser
Alopesi (skar bırakmayan)
Sinovit (≥2 eklem)
Serozit (plorezi veya perikardiyal ağrı>1 gun, plevral effuzyon, perikardiyal effuzyon, EKG kanıtlı perikardit)
Renal (idrarda eritosit, proteinuri)
Nörolojik (Nobet, psikoz, mononorit, perifeal veya kraniyal noropati veya akut konfuzyon)
Hemolitik anemi
Lökopeni (WBC<4000; lenfopeni<1000/mm3)
Trombositopeni (<100,000/mm3)
SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS
Self antijenlere karşı direkt otoantikor oluşumu ile karakterizedir. Ataklar ve spontan remisyonlarla giden multisistemik bir hastalıktır.
Nerdeyse her organ etkilenebilir
Özellikle hedef organ– dokular: Eklemler, böbrek, kan hücreleri, damarlar ve sinir sistemi
Çocuk ve yetişkinleri tutar. Reprodüktif kadınlarda oldukça yüksektir. Erişkinlere kıyasla çocuk ve adolesanlarda SLE daha ağır ve daha çok organ tutulumu gösterir.
Etiolojisi tam ortaya konulamamıştır. Genetik yatkınlık ve çevresel uyaranlar suçlanmaktadır.
Klinik bulgular
Çocuklarda en sık başvuru bulguları ateş, yorgunluk, artralji veya artrit, hematolojik anomalilerdir. Artrit simetrik küçük ve büyük eklem tutulumu şeklinde olup asemptomatik olabilir.Diskoid raş çocuklarda oldukça nadir. Semptomlar intermittan veya persistan olarak gelişebilir, kendiliğinden remisyon gösterebilir.
Renal hastalık sıklıkla asemptomatiktir, adolesanlarda nefrotik sendrom olarak presente olabilir. Skorlama yapılıp tansiyon ve idrar bulguları yakından izlenmelidir.
Nöropsikiyatrik bulgular aktif SLE bulguları ile veya olmadan oluşur. Duygu durum bozuklukları sıktır
Laboratuvar Bulguları
ANA pozitif tanı için şart olmasa da, ANA (–) çok nadirdir. ANA sensitif bir test (%95–99), ancak yeterince spesifik (%50) değildir. Sağlıklı kişilerin %20’inde pozitiftir. Hastalık aktivitesini yansıtmaz.
Anti ds–DNA ve Anti–Sm oldukça spesifik (%98), ancak sensitif (%40–65) değildirler. Anti ds–DNA titresi hastalık aktivitesi korelasyon gösterir (özellikle nefrit olan kişilerde). Anti–Sm hastalık aktivitesi ile korele değil.
Hipokomplemantemi (C4, C 3 ve CH50 düşüklüğü) sık görülür, tedavi ile düzelir. ACR kriterlerinde yok, SLICC’de tanı kriterlerine eklendi.
Direkt coombs pozitifliği
Hipergamaglobulinemi, klinik olarak anlamlı değil
ESR yüksekliği inflamasyon gösterir. CRP yüksekliği hastalık aktivitesinde ziyade enfeksiyon gösterebilir.
Anti–fosfolipit Ab adolesanlarda %66 pozitiftir, tromboz risk ile ilişkilidir. Arter veya venöz tromboz oluştuğunda
Anti–fosfolipit Ab sendromu olarak tanımlanır.
Tanı
ACR (American Collage of Rheumatology) ve SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) kriterleri kullanılır.