Dilate KMP tipidir. Endokardda diffîiz, beyaz, opak, parlak, kaim görü-
nümle karakterizedir. Sol atrium ve sol ventrikül dilate ve hipertrofıyedir.
Sağ kalp boşluklarının tutulumu nadirdir. Sol kalbin ağır obstruktif lezyon-
larına sekonder olarak da benzer bir patoloji gelişebilmektedir (sekonder
fibroelastozis). Primer olanların etiyolojisi bilinmemektedir, kabakulak mi-
yokarditine sekonder olabileceği de düşünülmektedir.
Yaşamın ilk 10 ayı içinde KKY bulguları ortaya çıkar. EKG de ileri derece sol ventrikül hipertrofısi görülür. Uzun süreli digoksin, diüretik ve after-
loadı azaltan ilaçların (hidralazin) kulanımı yararlıdır.
Yirminci yüzyılın ortalarında hastanelerin pediatrik koğuşlarında dilate, başarısız kalbi olan bir bebek nadir değildi. Otopside, bu hastaların kalplerinin çoğu yukarıda belirtilen kalınlaşmış endokardiyal tabakayı gösterdi. Bunun hem kalp kasını hem de endokardı etkileyen bir hastalık olduğu düşünülüyordu ve kalbin idiyopatik hipertrofisi, endokardiyal skleroz, nedeni bilinmeyen kardiyak genişleme vb. gibi çeşitli isimler verildi. Bu kalplerin bazılarında ayrıca, özellikle aort darlığı ve aort koarktasyonu gibi açık konjenital anomaliler vardı.
“Endokardiyal fibroelastoz” terimi 1943’te Weinberg ve Himmelfarb tarafından tanıtıldı. Patoloji laboratuvarlarında, genellikle endokardın normalde ince ve şeffaf yerine inci beyazı veya opak olduğunu ve mikroskobik olarak kolajen ve elastik liflerin sistematik bir katmanlanması gösterdiğini belirttiler. Yeni terimlerinin daha açıklayıcı olduğunu ve gerçekten de hızlı ve geniş çapta benimsendiğini hissettiler. Klinisyenler, EFE’nin varlığını kesin olarak belirlemenin tek yolunun otopside görmek olmasına rağmen, bunu genişlemiş, başarısız bir kalbi olan herhangi bir bebeğe uygulamaya başladılar. EFE hızla bir hastalığın adı haline gelmişti ve birçok doktor tarafından bu şekilde kullanılmaya devam ediyor, ancak aynı semptomlara sahip birçok hastada EFE’nin endokardiyal reaksiyonu yok.
Yirminci yüzyılın son on yıllarında, kalp kası hastalığı hakkında yeni keşifler ve yeni düşünceler “kardiyomiyopati” terimini ortaya çıkardı. Bebek kalp yetmezliği vakalarının çoğuna göre “primer kardiyomiyopati” ve “primer EFE” denirken, kalbi strese sokan tanımlanabilir konjenital anomalileri olanlara “sekonder EFE” adı verildi. 1957’de Black-Schaffer, herhangi bir türden ventrikül üzerindeki stresin endokardiyal reaksiyonu tetikleyebileceğine dair üniter bir açıklama önerdi, böylece tüm EFE’ler ikincil olarak düşünülebilirdi.
Enfeksiyonun böyle bir stres türü olarak rolüne dair kanıtlar yavaş yavaş birikti. Fruhling ve meslektaşlarının 1962’deki çalışmaları kritikti. Fransa’nın kendi bölgelerinde bir dizi Coxsackie virüsü enfeksiyonu salgınını takip ettiler. Her salgından sonra EFE’nin otopsiye geldiği vaka sayısı arttı. Daha yakın bir çalışmada saf akut miyokardit vakaları, karışık miyokardit ve EFE vakaları ve miyokarditin iyileştiği ve sadece EFE kaldığı vakalar vardı. Bu belirgin ilerlemenin tüm aşamalarında birçok vakanın dokularından Coxsackie virüsünü kültürleyebildiler. Daha sonra Johns Hopkins’te miyokarditten EFE’ye benzer bir ilerleme gözlendi ancak viroloji yapılmadı.
Minnesota Üniversitesi’ndeki Noren ve meslektaşları, bir pediatrik toplantıda ortaya çıkan bir fikre göre hareket ederek, fetal yaşamda maternal kabakulak, EFE ile bebeklerde kabakulak için pozitif bir cilt testi arasında bir ilişki gösterebildiler. Bu, devam eden büyük bir tartışmaya yol açtı ve sonunda bir virolog meslektaşını embriyolanmış yumurtalara kabakulak virüsü enjekte etmeye teşvik etti. Civcivler ilk olarak miyokardit değişikliklerini, yaklaşık bir yıl sonra tipik EFE’yi ve aradaki geçiş değişikliklerini gösterdi. Buna rağmen, EFE’nin gerçek insidansı düştükçe kabakulak rolü hakkındaki tartışmalar devam etti. Bir neden olarak kabakulak savunucuları, buna yakın zamanda yaygın kabakulak bağışıklamasının uygulanmasının etkisi olarak işaret etti.
Viral enfeksiyonun EFE’nin nedeni veya tetikleyicisi olarak rol oynayabileceğine dair kanıtlar, Towbin tarafından Texas Çocuk Hastanesi’nin virüs laboratuvarında yönetilen çalışma ile büyük ölçüde desteklendi. Günümüz genetiğinin yöntemlerini kabakulak bağışıklaması başlamadan çok önce yapılan EFE’li hastaların otopsilerinden elde edilen eski korunmuş örneklere uyguladılar ve bu hastaların %80’inden fazlasının dokularında kabakulak genomu buldular. Transplasental kabakulak enfeksiyonunun geçmişte EFE’nin ana nedeni olduğu ve bağışıklamanın gerçekten de EFE’nin nadir hale gelmesinin nedeni olduğu yadsınamaz görünüyor.
Yeni genetik araştırma yollarının açılmasıyla teşvik edilen EFE’nin bulaşıcı olmayan nedenleri de incelenmiştir. Şimdi, bazıları EFE’nin karakteristik reaksiyonunu gösteren belirli kardiyomiyopatilerle ilişkili spesifik adlandırılmış genler vardır. Tipik bir örnek Barth sendromu ve sorumlu gen olan tafazzin’dir.
Ekokardiyografideki gelişmeler, hem makinelerin teknolojisi hem de operatörlerin becerisi, endokardın otopside görülmesini artık gerekli kılmıştır. EFE artık artmış endokardiyal ekoların kaydedilmesiyle invazif olmayan bir şekilde bulunabilir. Fetal ekokardiyografi, EFE’nin 14 haftalık gebelik gibi erken birikmeye başlayabileceğini ve inanılmaz bir hızla artabileceğini ve hatta stresin fetal yaşamın erken dönemlerinde giderilebilmesi durumunda tersine çevrilebileceğini göstermiştir.
Kuzey Amerika Pediatrik Kardiyomiyopati Sicili 2000 yılında kuruldu ve o zamandan beri Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü tarafından desteklenmektedir. EFE’nin ağacın birçok dalı için geçerli olduğu ve bu nedenle bir dalı işgal edemediği teşhis ağacının mantığı nedeniyle, Kayıt Defteri tarafından bir neden olarak listelenmez, bunun yerine “EFE ile” herhangi bir nedene uygulanabilecek bir değiştiricidir.
Bu nedenle, son yarım yüzyıl EFE’nin gizemli ancak sıklıkla gözlemlenen bir hastalıktan birçok hastalığa ve diğer streslere karşı nadir fakat çok daha iyi anlaşılmış bir reaksiyona evrimleştiğini gördü.