MEN sendromları
MEN-1 (Wermer sendromu): Paratiroid bezi, hipofiz bezi ve pankreas adacık hücrelerinin çok çalışması söz konusudur. Bu sendromda Medüller Tiroid Kanseri yoktur.
MEN-2A (Sipple Sendromu): MEN 2 olanların %95 kadarı MEN-2A’dır. Anne baba, kardeş veya çocuklarında Medüller Tiroid Kanseri (MEN-2A olanların %90’ında vardır) feokromasitoma (MEN-2A olanların %50’sinde vardır) veya paratiroid hiperplazisinden (MEN-2A olanların <%25’inde vardır) en az ikisi olur. RET geni mutasyonuna bağlı gelişir.
Ailesel Medüller Tiroid Kanseri (FMTC-familial medullary thyroid cancer): MEN-2 hastalarının %10-20’sini oluşturur. MEN-2A’nın bir çeşidi olabilir. Ailesel Medüller Tiroid Kanseri geçişi vardır ama ek endokrin hastalık yoktur (ya da daha doğrusu yok denecek kadar az -<%5- ek endokrin hastalık görülür).
MEN-2B (Wagenmann-Froboese sendromu veya eski adıyla MEN-3): MEN 2 olanların %5 kadarı MEN-2B’dir. Medüller Tiroid Kanseri (MEN 2A’dan daha agresif seyirlidir),Paratiroid hiperplazisi veya adenoma, feokromasitoma, mukoza veya diğer yerlerde sinirlerden köken alan nörinomlar, tipik beden görünümü (uzun kol ve bacaklar, mukozal nörinomlara bağlı şiş, büyük dudaklar). RET geni mutasyonuna bağlı gelişir.