Plazma hücre neoplaziler MM, kemiğin soliter plazmositomu ve ekstramedüller plazmositom (EMP) olarak 3 ayrı gruba ayrılmaktadırlar. Bu hastalıklar içinde en sık görüleni MM olup EMP’nin büyük bir kısmı da MM ile birliktelik göstermektedir . Soliter olarak tespit edilmiş EMP’ lerin %32–70 oranında daha sonra MM’ye ilerleyebileceği bildirilmiştir. MM ise monoklonal immunglobulinlerin aşırı miktarda üretiminden kaynaklanan plazma hücrelerinin malign neoplazmıdır. MM genellikle kemik iliğinde sınırlı kalmakta, nadiren ekstramedüller tutulumlar oluşturmaktadır
Soliter plazmositomlar yumuşak doku veya kemik içinde habis plazma hücrelerinin lokal artışı ile karakterize tümörlerdir. Multipl miyelomdan temel farkı daha iyi klinik prognoza sahip olmalarıdır. Plazmositomun ortalama görülme yaşı 50-80 yaş arasıdır.
————————
Plazmositom monoklonal plazma hücrelerinin soliter neoplazmıdır. Benign bir lezyon olan plazmositomlar malign ve potansiyel olarak ölümcül hastalık olan multipl myelom hastalığına dönüşebilir. Bu plazma hücreleri, monoklonal bir immünglobülin üretirler ve bu da serum ya da idrar elektroforezinde sivri uçlu bir tepe şeklinde görülür
Kemiği tutan plazmositom tüm plazmositom tümörlerinin %3’ü kadardır. Ortalama görülme yaşı 50’dir. Erkek/Kadın oranı 3/2’dir
Spinal plazmositomların büyük çoğunluğu torakal bölge vertebra gövdelerini tutarlar
Ancak anterior ve posterior elemanlarda da herhangi bir yeri tutabilirler. Klinik bulgular tutulum yerine bağlı lokal ağrı, kök veya omurilik basısına bağlı bulgulardır. Tipik olarak röntgen ve bilgisayarlı tomografide (BT) kistik komponent ile birlikte litik lezyon şeklinde görülürler. Skleroz da bunlara eşlik edebilir. Manyetik rezonans görüntülemede (MRG) T1 sekansında düşük sinyal intensitesinde, T2 sekansında yüksek sinyal intensitesinde görülürler. Düşük sinyal intensitesindeki kurvilineer yapılar tutulan vertebraya doğru genişler ve kortikal düzensizlikler görülür. Komşu kemik iliğinde sinyal intensitesi azalır
İdrar ve serum elektroforezinde iyileşme sonrası düzelen monoklonal bant görülür. Plazmositomda tanı cerrahi ya da iğne biopsisinden yapılan histolojik çalışma ile konulur
Soliter plazmasitomlar radyosensitif tümörlerdir. Bu nedenle omurilik basısı veya spinal instabilitesi olmayan hastalarda radyoterapi ve kemoterapi uygulanır. Soliter plazmasitomun total çıkarımı kür kabul olarak edilebilir. Ancak hastada omurilik basısı veya spinal instabiliteye bağlı nörolojik defisit mevcut ise öncelikle cerrahi total rezeksiyon, kemik greft ve enstrümantasyon ile rekonstrüksiyon yapılır.
Plazma hücreli neoplaziler multipl myelom, kemiğin soliter plazmositomu ve ekstramedüller plazmositom olarak 3 ayrı gruba ayrılmaktadırlar. Bu hastalıklar içinde en sık görüleni multipl myelom olup ekstramedüller plazmositomun büyük bir kısmı da multipl myelom ile birliktelik göstermektedir. Soliter olarak tespit edilmiş ekstramedüller plazmositomların daha sonra %32–70 oranında multipl myeloma dönüşebileceği bildirilmiştir
Soliter plazmositom, lokalize plazma hücrelerinin proliferasyonu ile meydana gelen tümördür. Multipl myelomaya kıyasla daha az rastlanır. Soliter plazmositoma plazma hücre bozukluklarının %3’ünü oluşturur. Kemik iliği plazmositozu olmaksızın tek litik kemik lezyonu vardır. Lezyon dışı alanlarda kemik iliği plazma hücreleri artmamıştır
Laboratuvar tetkiklerinde anemi ve periferik yaymada eritrositlerde rulo formasyonu görülür. Eritrosit sedimantasyon hızı çok artmıştır, serum globülin düzeyleri yükselmiştir. Serum kreatinin, kalsiyum, ürik asit düzeyleri yüksek bulunabilir. Serum ve/ veya idrarda immün elektroforez ve protein elektroforezi tanıya büyük oranda yardımcı olur. Monoklonal gamopati bulunması önemlidir
Myelom tanısı kesin değilse veya belirtiler ortaya çıkana kadar tedavinin bekletilmesi kayıp değildir. Genelde tanı konulmadan 6-12 ay önce semptomlar kötüleşir. Ancak M protein düzeyleri düzenli olarak izlenmelidir. Soliter plazmositoma multipl myelomadan farklılaşma sonrası kemikte, özellikle de hasarlı kemikte lokalize olur. Klinik bulguları lokalizasyona göre değişkenlik gösterirken, laboratuvar bulguları multipl myelom ile benzerlik gösterir. Soliter plazmositoma, multipl myelom ile karşılaştırıldığında daha iyi bir prognoza sahiptir Lezyon kemik iliğinin fonksiyon gördüğü bölgelerden köken alır. Plazmositom tanısı klinik ve laboratuvar bulguların eşliğinde doku biyopsisi ile doğrulanır
Plazmositom saptanan olguların yaklaşık %50’si 50 yaş altındadır.
Soliter plazmositom sıklıkla torakolomber bölgeyi ve daha çok vertebra korpuslarını tutma eğilimindedir. Nadiren yumuşak dokulara yerleştiği bildirilmiştir
Soliter kemik plazmositomu en sık vertebrada torakal bölgeyi tutar, torakal bölgeyi lomber ve sakral bölge izlemektedir. Vertebra tutulumunun en nadir görüldüğü bölge servikaldir. Servikal vertebra yerleşimli kollapsa neden olan osteolitik lezyonların ayırıcı tanısında vertebral plazmositom akılda bulundurulmalıdır. Literatürde (% 50) torakal, (% 33) lomber, (% 17) ise sakral tutulum bildirilir.
Klasik radyolojik görünümü radyografide kemik yapıda keskin sınırlı, litik ve MRG’de T2 hiperintens, T1 hipointens lezyon olarak non-spesifik özellikte karşımıza çıkar. BT’de trabeküler kalınlaşma ile birlikte litik görünüm mevcuttur. Vertebrada yerleşen lezyonlarda kollaps sıklıkla izlenir. Yassı kemiklere yerleşen lezyonlarda ise sabun köpüğü görünümü vardır. MRG duyarlılığının yüksek olmasından dolayı ek odakları tespit etmede önemli bir yardımcıdır
Soliter plazmositom radyosensitif özellikte olduğundan omurilik basısı veya spinal instabilitesi olmayan hastalarda patoloji tanısı konulduktan sonra radyoterapi ve kemoterapi uygulanır. Subtotal rezeksiyon yapılmış ise radyoterapi ve gerekirse kemoterapi uygulanır
Uygulanan radyoterapinin dozu en az 3500 cGy, ideal doz aralığı ise 3500 cGy-5000 cGy olmalıdır (18). 4500 cGy’den fazla doz verildiğinde lokal rekürrens nadirdir
Radyoterapi ile lokal kontrol literatürde %96’ya varan mükemmele yakın yüksek orandadır. Yaşam süresi ise 11 yıla kadar çıkmaktadır. Hastalığın ilerlemesinin önüne geçmek ve komplikasyonları önlemek için sistemik kemoterapi önemlidir, ancak nadiren küratiftir. Plazmositom tanısı alan hastaların yarısında 5 yıl içerisinde multipl myelom geliştiği bildirilmiştir. Multipl myelom geliştikten sonra ise beklenen yaşam süresi 2 yıla düşmektedir. Nüks ya da yayılım olup olmadığını değerlendirebilmek için paraprotein seviyeleri mutlaka takip edilmelidir. İmmünglobulin M komponentinin varlığı multipl myeloma doğru progresyon olduğunu göstermektedir
Soliter plazmasitomun total çıkarımı kür olarak kabul edilebilir. Ancak hastada omurilik basısı veya spinal instabiliteye bağlı nörolojik defisit mevcut ise öncelikle cerrahi total rezeksiyon, kemik greft ve enstrümentasyon ile rekonstrüksiyon yapılır. Subtotal rezeksiyon yapılmış ise radyoterapi ve gerekirse kemoterapi uygulanır
Hastalığın ilerlemesinin önüne geçmek ve komplikasyonları önlemek için sistemik kemoterapi önemlidir, ancak nadiren küratiftir
Bu amaçla en sık melfalan-prednizolon kombinasyonu kullanılır
Gerektiğinde rekombinant interferon kullanılabilir. Yeni yapılan çalışmalarda yüksek doz kemoterapi ile birlikte kök hücre transplantasyonunun standart tedavi olduğu belirtilmektedir
Vinkristin, doksorubisin ve deksametazonla yapılan kombinasyonlarla da başarılı cevaplar alınmaktadır
Ağrılı kemik lezyonları, kırıklar ve omurilik basısı varlığında radyoterapi gerekir
Soliter plazmositom plazma hücre bozuklukları içinde nadir görülen bir durum olmakla beraber ayırıcı tanıda akılda tutulmalı, gerektiğinde biyopsi ile tanı doğrulanmalı ve derhal tedavi planlanmalıdır. Şiddetli ağrı, omurilik basısı, spinal instabilitesi nedeniyle cerrahi planlanan hastalarda bizim önerimiz posterolateral yaklaşımla tek seansta dekompresyon, 360˚ stabilizasyon ve füzyondur.