Onyalai, klinik, epidemiyolojik ve immünolojik olarak idiyopatik trombositopenik purpuradan farklı olan edinilmiş bir immün trombositopeni türüdür
Klinik ayırt edici özellik, oronasofarenks mukozasında hemorajik büllerdir. Patlamış büllerden, epistaksis veya gastrointestinal kanamadan kaynaklanan kanama şiddetlidir ve şoka ve ölüme neden olabilir. Hastalık, Orta Güney Afrika’nın bazı siyah popülasyonlarıyla sınırlıdır ve Namibya’nın Kavango bölgesinde yılda 660 kişide bir vaka kaydedilmiştir. *****Hastaların çoğunda hem IgG hem de IgM serum trombosit antikorları ve serum trombosit glikoproteini IIb/IIIa otoantikorları görülür. ****** Kronik trombositopeni sıklıkla ortaya çıkar ve tekrarlayan klinik kanama atakları yaygındır. Hemorajik şokun önlenmesine yönelik tedavi, akut fazdaki ölüm oranını %9,8’den %2,8’e düşürdü. Standart doz prednizolon trombosit sayısını artırmaz. Vinkristin sülfat bazı hastalara fayda sağlayabilir ve şiddetli kontrol edilemeyen kanaması olan hastalarda splenektomi endikedir. Yüksek doz intravenöz gamaglobulin trombosit sayısında artış ve kanamanın durmasıyla sonuçlanabilir. Etiyoloji bilinmemektedir. Kirlenmiş darı, sorgum veya mısırdan kaynaklanan mikotoksinlerin olası etiyolojik rolü daha fazla araştırma gerektirmektedir.
Onyalai, ağız mukoza zarlarında hematom gelişimine yol açan akut bir hastalıktır . Ayak tabanları da dahil olmak üzere ciltte hemorajik lezyonlar gelişebilir. Hasta başlangıçta sıkıntıda görünmeyebilir, bu da tanı gecikmesine neden olabilir. Hastalık ilerledikçe hematüri ve melena gelişecektir. Epistaksis , peteşi ve ekimozlar , subkonjonktival kanama ve menoraji gibi yaygın semptomlardır . Ortalama olarak, kanama yaklaşık sekiz gün sürecek ve tekrarlayabilir. Vakaların yaklaşık %80’inde kronik trombositopeni görülecektir. Akut kanamanın periyodik atakları da mümkündür ve şiddetli olabilir, muhtemelen şoka ve ölüme yol açabilir .
Onyalai, %10 mortaliteye sahip edinilmiş bir immün trombositopenidir. Geleneksel ilaçlar, kortikosteroidler ve kan transfüzyonu gibi konservatif önlemler her zaman şiddetli kanamayı kontrol etmemiş veya ölümü önlememiştir.
————————
Onyalai
Onyalia sendromu; epidemiyolojik ve immünolojik olarak farklı olan edinilmiş bir immün trombositopeni şeklidir Klinik özelliği farenks , burun ve ağız mukozasında hemorajik büllerin varlığıdır . Bül yırtılmasından kaynaklanan kanama, burun kanaması veya mide-bağırsak kanaması şiddetlidir ve şoka ve ölüme neden olabilir .
Onyalai , ayak tabanları da dahil olmak üzere ağız, burun, subkonjonktiva ve derideki mukozalarda hemorajik lezyonların gelişmesine yol açan akut bir hastalıktır . Kabarcıklar başlangıçta hastada ağrıya neden olmaz, bu da tanının gecikmesine neden olabilir. Hastalık ilerledikçe hematüri , melanositik dışkılama ve menoraji gelişebilir ve kanama genellikle yaklaşık sekiz gün sürer ve tekrarlayabilir. Vakaların yaklaşık yüzde 80’inde kronik trombositopeni gelişir . Şok ve ölümle sonuçlanabilecek şiddetli olabilen periyodik ciddi kanama atakları meydana gelebilir.
Yetersiz beslenme veya kontamine gıdaların yutulmasının nedeni olduğundan şüpheleniliyor.
Antiplatelet immünoglobulin G (IgG), antiplatelet immünoglobulin M (IgM) ve glikoprotein 2b/3a’nın her ikisi de hastaların çoğunda bulunur .
Tedavi hemorajik şokun önlenmesine yöneliktir ve standart doz prednizolon trombosit sayısını arttırmazken onyelili çocuklarda yüksek dozda metilprednizolon tedavisinin trombosit sayısını iyileştirdiği ve transfüzyon gereksinimlerini azalttığı gösterilmiştir . Vinkristin sülfat bazı hastalar için yararlı olabilir , ve şiddetli, kontrol edilemeyen kanaması olan hastalarda splenektomi gereklidir. Yüksek dozda intravenöz gamaglobulin, trombosit sayısının artmasına ve kanamanın durdurulmasına yardımcı olabilir .
Onyalai hastalığı orta ve güney Afrika’nın siyah popülasyonuyla sınırlıdır . Etkilenen yaş aralığı bir yıldan az ile 70 yıl arasında değişmektedir ve immün trombositopenide olduğu gibi cinsiyete özgü görünmemektedir . Vaka sayısı genellikle 11 ila 20 yaşları arasında zirveye çıkıyor.
1981 ile 1988 yılları arasında Namibya’daki hastanelere yapılan hasta başvurularının analizi , oniksi görülme sıklığının %1,19 olduğunu ve yıllık görülme oranının tüm başvuruların %0,96 ile %1,66’sı arasında değiştiğini gösterdi . Kadın-erkek oranı 3:2 idi, semptomların başlangıcındaki ortalama yaş 24,8 yıl (6 ay ile 80 yıl arasında) ve ortalama hastanede kalış süresi (ve klinik kanama süresi) 7,68 idi. gün (1-38 gün aralığında). Aktif kanaması olan hastalarda hastaneye başvuru üzerine intravenöz sıvıların başlatılması ve hemoglobin 10 g/dL’nin altına düştüğünde kan transfüzyonu yapılması şeklindeki tedavi politikası , 1981’e kadar rapor edilen vakalarda %9,8 iken, %2,78’lik bir mortalite oranıyla ilişkilendirilmiştir.