Otoskleroz; Olgun kortikal kemik yapısında spongioz kemiğe dönüşümünde sonuçlanan osteolitik bir lezyonla başlar (Spongioz evre), bunun onarımı için başlayan osteoblastik aktivite sonucunda oluşan ossifikasyon odakları ( Sklerotik evre) ve ortaya çıkan enzimler semptomlardan sorumludur.
Lezyon yeri genellikle oval pencerededir, bu nedenle stapes taban plağında fiksasyon meydana gelir.
Genellikle bilateraldir.
Otozomal dominant geçiş gösterir.
Gebelikte hızlı progresyon gösterir.
İşitme kaybı adelosan dönemde başlar. Hastalarda ilk dönemde iletim tipi işitme kaybı vardır ilerleyen dönemde kemik yoluda etkilenerek miks tip işitme kaybı ortaya çıkar.
Erken evrede venöz konjesyon olur zar altında pembe renk görülür buna schwartze belirtisi denir( Kohlear tipte görülmez).
Bu hastalar görültülü ortamda daha iyi duyar ( Willis parakuzisi) ( stapedial tip)
Hasta kendi sesini kemik iletimi ile duyduğundan konuşmasının volümünü ayarlayamaz bu nedenle sessiz konuşurlar ( otofoni) ( stapedial tip).
Hastaların sesleri ayırt etmesi normaldir (Speech diskriminasyon bozulmaz).
Kohlear otosklerozda 2000 Hz de kemik yolunda düşme olur (Chartcot çentiği)
On- off belirtisi ( stapes refleksinin kaybolması) tipiktir.
Tedavide; medikal olarak NaF veriliyor. Cerrrahi olarak stapedektomi yapılarak piston konur (cerrahi endikasyonları rinne(-), weber hasta tarafa lokalize stapes refleksi (-) ve 30 dB fazla işitme kaybı varsa)