Tam nedeni genellikle belirsizdir, ancak genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonunu içerdiğine inanılmaktadır. Hastalığı olan kişilerin yaklaşık üçte biri etkilenen bir aile üyesine sahiptir. Diğer risk faktörleri arasında obezite ve sigara kullanımı yer alır . Durum bir enfeksiyon , kötü hijyen veya deodorant kullanımı nedeniyle oluşmaz . Bunun yerine, kıl köklerinin tıkanması nedeniyle oluştuğuna inanılmaktadır , yakındaki apokrin ter bezlerinin bu tıkanıklıkta güçlü bir şekilde rol oynadığı düşünülmektedir. Ter bezlerinin kendileri iltihaplı olabilir veya olmayabilir. Tanı semptomlara dayanmaktadır.
Bilinen bir tedavi yoktur , ancak hafif hastalığı olanlarda ıslak-kuru pansumanlarla cerrahi eksizyon, uygun yara bakımı ve sıcak banyolar veya darbeli jet duşuyla duş alma kullanılabilir. Lezyonları açıp drene olmalarına izin vermek önemli bir fayda sağlamaz. Antibiyotikler yaygın olarak kullanılsa da , bunların kullanımına dair kanıtlar yetersizdir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar da denenebilir. Daha şiddetli hastalığı olanlarda, etkilenen cildi çıkarmak için lazer tedavisi veya cerrahi uygulanabilir olabilir. Nadiren, bir cilt lezyonu cilt kanserine dönüşebilir .
Hafif HS vakaları da dahil edilirse, sıklığının nüfusun %1-4’ü arasında olduğu tahmin edilmektedir. Kadınların bu hastalığa yakalanma olasılığı erkeklerden üç kat daha fazladırBaşlangıç genellikle genç erişkinlikte görülür ve 50 yaşından sonra daha az yaygın hale gelebilir. İlk olarak 1833 ile 1839 yılları arasında Fransız anatomist Alfred Velpeau tarafından tanımlanmıştır .
Hidradenitis suppurativa sıklıkla akne inversa olarak adlandırılsa da, bir akne türü değildir ve kapalı komedonların varlığı ve artmış sebum üretimi gibi aknenin temel tanımlayıcı özelliklerinden yoksundur.
Hidradenitis suppurativa’nın kesin nedeni henüz bilinmemektedir ve yakın geçmişte bu konuda uzmanlar arasında önemli bir fikir ayrılığı olmuştur. Ancak, bu durum muhtemelen hem genetik hem de çevresel nedenlerden kaynaklanmaktadır. Özellikle, bağışıklık aracılı bir patoloji önerilmiştir ancak çevresel faktörler de göz ardı edilmemiştir.
Lezyonlar, kıl folikülleri ve/veya ter bezleri bulunan herhangi bir vücut bölgesinde meydana gelecektir, ancak koltuk altı, kasık ve perineal bölge gibi bölgeler daha sık etkilenir. Bu teori, bu olası göstergelerin çoğunu içerir
Ergenlik sonrası bireyler
Tıkalı kıl kökleri veya tıkalı apokrin ter bezleri
Aşırı terleme
Androjen disfonksiyonu
Hücre yapısını değiştiren genetik bozukluklar
Hastalığın tarihsel anlayışı, muhtemelen iltihap , ağrı ve şişmiş bir lezyona neden olan tıkalı bir bez tarafından tetiklenen işlevsiz apokrin bezleri veya işlevsiz kıl foliküllerini önermektedir .
Tetikleyici faktörler
Birkaç tetikleyici faktör dikkate alınmalıdır:
Obezite, mekanik tahriş , tıkanıklık ve cilt maserasyonu yoluyla tetikleyici bir faktör olmaktan ziyade, durumu daha da kötüleştiren bir faktördür
Dar giysiler ve ağır, nefes almayan malzemelerden yapılmış giysiler
Deodorantlar , epilasyon ürünleri, etkilenen bölgenin tıraş edilmesi – bunların HS ile ilişkisi araştırmacılar arasında hala devam eden bir tartışmadır.
İlaçlar , özellikle oral kontraseptif haplar , sigara içimi , ve lityum .
Sıcak ve özellikle nemli iklimler.
Stres
Yatkınlık yaratan faktörler
Genetik faktörler: Otozomal dominant bir kalıtım modeli önerilmiştir.
Endokrin faktörler:
Özellikle androjen fazlalığı olmak üzere seks hormonlarının rol oynadığı düşünülmektedir, ancak apokrin bezleri bu hormonlara duyarlı değildir . Kadınlarda sıklıkla adet dönemlerinden önce ve hamilelikten sonra salgınlar görülür ; HS şiddeti genellikle hamilelik sırasında ve menopozdan sonra azalır .
Hidradenitis süpürativada diyabet sık görülür ve bir risk faktörü gibi görünmektedir.
Bazı vakaların NCSTN , PSEN1 veya PSENEN genlerindeki mutasyonlardan kaynaklandığı bulunmuştur . Genler, gama- (γ-) sekretaz adı verilen bir kompleksin bileşenleri olan proteinler üretir . Bu kompleks, birçok farklı proteini ayırır (parçalar) ve bu, çeşitli kimyasal sinyal yollarında önemli bir adımdır. Notch sinyali olarak bilinen bu yollardan biri , saç folikülü hücrelerinin ve diğer cilt hücresi tiplerinin normal olgunlaşması ve bölünmesi için gereklidir. Notch sinyali, normal bağışıklık sistemi fonksiyonunda da rol oynar. Çalışmalar, NCSTN , PSEN1 veya PSENEN genindeki mutasyonların saç foliküllerindeki notch sinyalini bozduğunu göstermektedir. Mekanizma hakkında çok az şey bilinmesine rağmen, anormal notch sinyalinin nodüllerin gelişimini teşvik ettiği ve ciltte iltihaplanmaya yol açtığı görülmektedirEk olarak, bağırsak mikroflorasının bileşimi ve bunun sonucunda diyet düzenleri de rol oynuyor gibi görünmektedir. HS’de görülen kutanöz mikrobiyomun disbiyozu gözlemlenmese de, inflamatuar bağırsak ve cilt hastalıklarının eş zamanlı varlığı, bağırsak mikrobiyotasının dahil olduğu bir bağırsak-cilt ekseni varsayımına yol açmıştır. Gerçekten de, HS hastalarından alınan dışkı örneklerindeki bakteri taksonlarının analizi, bu kronik inflamatuar cilt hastalığında bağırsak mikrobiyal değişikliklerinin bir rolü olabileceği olasılığını desteklemektedir.
Yakın zamanda yapılan bir vaka kontrol çalışmasına göre, hidradenitis suppurativa (HS) hastası olan çocuklarda ve ergenlerde, bu rahatsızlığı olmayanlara kıyasla erken ergenlik daha yaygındır. Explorys veritabanının analizi, erken ergenliğe sahip pediatrik hastalarda, demografik özellikler ve vücut kitle indeksi (VKİ) gibi faktörler ayarlandıktan sonra bile HS geliştirme riskinin iki kat daha fazla olduğunu ortaya koymuştur.
Doku hasarını önlemek için erken teşhis esastır. Ancak HS sıklıkla yanlış teşhis edilir veya sağlık çalışanlarının durumdan haberdar olmaması veya kişilerin bir doktora danışmaması nedeniyle geç teşhis edilir. Dünya genelinde, semptomlar ortaya çıktıktan sonra teşhis ortalama 7 yıldan fazla gecikir. Bu, diğer cilt rahatsızlıklarına göre çok daha uzundur.
Hidradenitis suppurativa üç aşamada ortaya çıkar. Klinik şiddetin geniş spektrumu ve yaşam kalitesi üzerindeki ciddi etkisi nedeniyle , HS şiddetini değerlendirmek için güvenilir bir yönteme ihtiyaç vardır.
IHS4 Skor
Bu IHS4 skoru (puan) = (nodül sayısı çarpı 1) + (apse sayısı çarpı 2) + [drenaj tüneli sayısı (fistül/sinüs) çarpı 4] .
3 veya daha düşük bir skor hafif HS’yi
4-10 arasındaki bir skor orta HS’yi
11 veya daha yüksek bir skor şiddetli HS’yi gösterir.
Hurley’nin sahneleme sistemi
Hurley’in evreleme sistemi önerilen ilk sınıflandırma sistemiydi ve hala cilt hastalıkları (yani sedef hastalığı , HS, akne ) olan hastaların sınıflandırılmasında kullanılmaktadır. Hurley hastaları büyük ölçüde sikatrizasyonun ve sinüslerin varlığına ve kapsamına göre üç gruba ayırmıştır . Geçmişte klinik denemelerin temeli olarak kullanılmıştır ve hastalar için terapiye yaklaşımda yararlı bir temeldir. Bu üç aşama, basit olan ve hastanın sahip olduğu hastalıklı dokunun öznel kapsamına dayanan Hurley’in evreleme sistemine dayanmaktadır .
Hurley’in hidradenitis suppurativa’nın üç aşaması şunlardır:
I-Skar veya sinüs yolları olmaksızın tek veya çok sayıda izole apse oluşumu (Nadir görülen inflamasyonlu birkaç küçük bölge; akne ile karıştırılabilir .)
II-Tekrarlayan apseler, sinüs yolu oluşumu ile birlikte tek veya çok sayıda birbirinden geniş bir şekilde ayrılmış lezyonlar (Sık görülen iltihaplanma hareketi kısıtlar ve kesi ve drenaj gibi küçük cerrahi müdahaleler gerektirebilir .)
III-Bölgesel bir alanda yaygın veya yaygın tutulum, birbirine bağlı çok sayıda sinüs yolu ve apse ( Golf topu veya bazen beyzbol topu büyüklüğünde iltihaplı bölgeler; enfeksiyonun deri altı yolları da dahil olmak üzere yara izi oluşumu – bkz . fistül . Açıkçası, bu aşamadaki hastalar işlev göremeyebilir.)
Sartorius evreleme sistemi
Sartorius evreleme sistemi Hurley’inkinden daha karmaşıktır. Sartorius ve diğerleri, Hurley sisteminin araştırma sırasında klinik denemelerde tedavi etkilerini değerlendirmek için yeterince karmaşık olmadığını öne sürmüştür. Bu sınıflandırma, bireysel hastalarda hastalık şiddetinin daha iyi dinamik izlenmesine olanak tanır.
Bu evreleme sisteminin unsurları şunlardır:
1-İlgili anatomik bölgeler (koltuk altı, kasık, gluteal veya diğer bölge veya sol veya sağ inframammary bölge)
2-Dahil olan lezyonların sayısı ve tipleri (abseler, nodüller , fistüller veya sinüsler, skarlar, dahil olan tüm bölgelerdeki lezyon noktaları)
3-Lezyonlar arasındaki mesafe, özellikle iki ilgili lezyon arasındaki en uzun mesafe (yani, yalnızca bir lezyon varsa her bölgede veya boyutta nodüller ve fistüller)
4-Lezyonlar arasında normal derinin bulunması (yani tüm lezyonlar normal deri ile açıkça ayrılmışsa)
Yukarıdaki kategorilerin her birinde puanlar toplanır ve hem bölgesel hem de toplam puan elde etmek için eklenir. Ayrıca, yazarlar HS’yi değerlendirirken ağrı için görsel bir analog ölçek eklemeyi veya dermatoloji yaşam kalitesi endeksini (DLQI veya ‘skindex’) kullanmayı önermektedir.
Tedavi
Tedavi, hastalığın sunumuna ve şiddetine bağlıdır. Hastalığın yeterince incelenmemiş doğası nedeniyle, ilaçların ve terapilerin etkinliği belirsizdi. Sağlık profesyonellerinden gelen açık ve hassas iletişim, sosyal ve psikolojik müdahaleler, durumun duygusal etkisini yönetmeye ve gerekli yaşam tarzı değişikliklerine yardımcı olabilir. Mayıs 2023’te Avrupa Komisyonu (EC), yetişkinlerde aktif orta ila şiddetli hidradenitis suppurativa için Cosentyx’i (secukinumab) onayladı.
Diğer olası tedaviler şunlardır:
Kriyoterapi
Kriyoterapinin hastalığa karşı etkili olduğu kanıtlanmıştır ve 23 hastada yapılan klinik bir çalışmada kalıcı lezyonların %88’i iyileşmiştir.
Yaşam tarzı
Hafif hastalığı olanlarda ılık banyolar denenebilir. Kilo kaybı ve sigarayı bırakma da önerilir.
İlaç tedavisi
Antibiyotikler : Ağız yoluyla alındığında, enfeksiyonu tedavi etmekten ziyade anti-inflamatuar özellikleri için kullanılırlar. En etkili olanı, 2-3 ay boyunca eş zamanlı olarak verilen rifampisin ve klindamisin kombinasyonudur. Popüler antibiyotikler arasında tetrasiklin ve minosiklin de bulunur . Topikal klindamisinin çift kör plasebo kontrollü çalışmalarda etkili olduğu gösterilmiştir. Geriye dönük bir incelemede ve telefon anketinde, intravenöz ertapenem tedavisi klinik iyileşme gösterdi; deneklerin %80,3’ü orta ila yüksek memnuniyet bildirdi ve %90,8’i ertapenemi diğer hastalara önerecekti.
Kortikosteroid enjeksiyonları, intralezyonel steroidler olarak da bilinir, ilacın sinüsler yoluyla kaçması önlenebilirse, özellikle lokalize hastalıkta yararlı olabilir.
Spironolakton , flutamid , siproteron asetat , etinilestradiol , finasterid , dutasterid ve metformin gibi antiandrojenik ilaçlarla hormonal tedavi olan antiandrojen tedavisinin klinik çalışmalarda etkili olduğu bulunmuştur. Ancak, mevcut kanıtların kalitesi düşüktür ve şu anda sağlam kanıta dayalı önerilere izin vermemektedir.
İnfliximab ve etanersept gibi anti-inflamatuar ( TNF inhibitörleri ; anti- TNF-alfa ) ilaçların intravenöz infüzyonu veya subkutan enjeksiyonu Bu ilaçların kullanımı şu anda Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanmamıştır ve bir bakıma tartışmalıdır, bu nedenle sigorta tarafından karşılanmayabilir.
Biyolojikler : Çalışmalar, çeşitli biyolojiklerin HS lezyonları üzerinde olumlu bir etkiye sahip olduğunu desteklemektedir. Özellikle haftalık aralıklarla adalimumab faydalıdır. Adalimumab ve Secukinumab her ikisi de 2023 itibarıyla FDA tarafından HS tedavisi için onaylanmıştır.
Topikal isotretinoin genellikle HS’li kişilerde etkisizdir ve daha yaygın olarak akne vulgaris tedavisi için bir ilaç olarak bilinir . HS’den etkilenen ve isotretinoin tedavisine yanıt veren bireylerde durumun daha hafif vakaları görülme eğilimi vardır. [
Çinko ve Nikotinamid , sırasıyla 90 mg ve 30 mg dozlarında, kontrollü retrospektif klinik bir çalışmada hafif ila orta şiddette hidradenitis süpürativaya karşı etkililik göstermiştir.
Ameliyat
Süreç kronikleştiğinde geniş cerrahi eksizyon tercih edilen yöntemdir.
Etkilenen bölgedeki yaralar sekonder intensiyonla iyileşmez ve bölünmüş kalınlıkta deri grefti uygulamasının hemen veya gecikmeli uygulanması bir seçenektir. Başka bir seçenek defekti bir perforatör flep ile kapatmaktır . Bu teknikle, (çoğunlukla tamamen çıkarılmış) defekt yakındaki bir alandan alınan doku ile kapatılır. Örneğin, 15 × 7 cm’lik tamamen çıkarılmış bir defekte sahip aksilla, torakodorsal arter perforatör flebi ile kapatılabilir.
Elektrocerrahi Soyma ile Deri Dokusunu Koruyan Eksizyon veya “STEEP” adı verilen daha az invaziv bir eksizyon prosedürü de orta ila şiddetli hastalığı tedavi etmek için geliştirilmiştir.
Lazer epilasyon
1064 nm dalga boyundaki lazer, HS tedavisinde yardımcı olabilir. Rastgele kontrollü bir çalışma, Nd:YAG lazerinin kullanımıyla HS lezyonlarında iyileşme olduğunu göstermiştir .
Botoks enjeksiyonu
2022 tarihli bir çalışmada, Botulinum toksininin uygulanmasının HS hastalarının %96,8’inde (n = 30/31) klinik iyileşme veya yaşam kalitesinde iyileşme ile sonuçlandığı bildirilmiştir. Kanıt düzeyi orta düzeydedir. Tedavinin, standart bakım tedavilerine dirençli hidradenitis suppurativa hastaları için güvenli ve potansiyel olarak etkili bir alternatif olduğu sonucuna varılmıştır.