Thiemann hastalığı, yaşamın ikinci on yılında proksimal interfalangeal (PIP) ve distal interfalangeal (DIP) eklemleri içeren nadir bir avasküler nekroz türüdür. İşaret ve orta parmakların proksimal falankslarının tabanı genellikle etkilenir.
Vakalar genellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde (<25 yaş) ortaya çıkmaktadır
Thiemann hastalığı genellikle ailevidir (otozomal dominant kalıtım örüntüsüne sahiptir), genellikle tam penetrans ve dengeli erkek:kadın vaka dağılımına sahiptir. Sporadık vakalar da bildirilmiştir ve erkeklerde üç kat daha yaygındır
Thiemann hastalığının klinik sunumu ve radyolojik görünümü Mauclaire hastalığının (metakarpal başların osteonekrozu) klinik görünümüyle yakından örtüşmektedir.
Tipik klinik tablo, başlangıçta proksimal interfalangeal eklemlerin ağrısız şişmesi ve daha sonra ağrı ve deformitenin gelişmesidir.
Bazen ayak parmakları, özellikle ayak baş parmakları ve birinci tarsometatarsal (TMT) eklemler de etkilenir; bu durumda osteokondritis ossis metacarpi et metatarsi denebilir
Kan testleri -eritrosit sedimantasyon hızı dahil- normaldir ; akut faz proteinlerinde (örneğin C-reaktif protein) yükselme yoktur .
Histopatoloji, inflamatuar değişikliklerin olmadığı, belirgin damarlanmanın olmadığı aseptik osteonekroz göstermektedir
Falanksların epifizlerinde düzensizlik görülür. Kemikler genişlemiş, sklerotik ve parçalanmış görünür. Eklem boşluğunda daralma daha sonra görülebilir.
Tedavi genellikle konservatiftir, ancak ciddi hastalıkta artrodez veya artroplasti gerekebilir.
Bu durum ilk olarak 1909 yılında Alman hekim H Thiemann tarafından bildirilmiştir