Miyeloschisis nöral plakanın tam bir nöral tüp oluşturmaması veya kapanmadan sonra nöral tüpün yırtılması nedeniyle yarık omurilik ile karakterize gelişimsel bir anomalidir.
Diplomiyeli bunların iki çift ön ve arka sinir kökü olan iki dural kese olduğu omuriliğin gerçek bir duplikasyonudur.
Nörolojide, diastematomiyeli (bazen diyastomiyeli), omuriliğin bir kısmının, genellikle üst lomber omur seviyesinde uzunlamasına (sagital) yönde bölündüğü konjenital bir hastalıktır. Dişiler erkeklerden çok daha yaygın olarak etkilenir. Bu durum, spinal kanalın merkezi kısmında bir osseous, kartilagnous veya fibröz septum varlığında ortaya çıkar ve daha sonra omuriliğin iki hemikords’a tam veya eksik sagital bölünmesini üretir. Bölünme distal olarak mahmuzla yeniden bir araya gelmediğinde, durum omuriliğin gerçek duplikasyonu olan diplomiyeli olarak adlandırılır.
Tanı genellikle çocukluk döneminde konulsa da, diastematomiyelinin belirti ve bulguları yaşamın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. Omurganın etkilenen bölgesi üzerinde tüylü yama, gamze, Hemanjiyom, deri altı kitle, Lipom veya Teratoma gibi kutanöz lezyonlar (veya stigmata) vakaların yarısından fazlasında bulunur. Nörolojik semptomlar spesifik değildir, kordon bağlamanın diğer nedenlerinden ayırt edilemez. Semptomlar, omuriliğin omurilik içindeki hareketini sınırlayan doku ataşmanlarından kaynaklanır. Bu ataşmanlar omuriliğin anormal gerilmesine neden olur.
Bozukluğun seyri ilerleyicidir. Çocuklarda, semptomlar yukarıda belirtilen “stigmata”yı ve/veya ayak ve omurga deformitelerini içerebilir; bacaklarda güçsüzlük; bel ağrısı; skolyoz; ve inkontinans. Yetişkinlikte, belirtiler ve semptomlar genellikle ilerleyici duyusal ve motor problemleri ve bağırsak ve mesane kontrolünün kaybını içerir. Semptomların bu gecikmiş sunumu, zaman içinde omuriliğe uygulanan gerilme derecesi ile ilgilidir. Bağlı omurilik sendromu, fetal gelişim sırasında nöral tüpün yanlış büyümesinin bir sonucu olarak görünmektedir ve spina bifida ile yakından bağlantılıdır.
Omurilik yaralanmasından sonra da bağlama gelişebilir ve skar dokusu omurilik etrafındaki sıvı akışını engelleyebilir. Sıvı basıncı, siringomiyeli adı verilen bir durum olan omurilikte kistlerin oluşmasına neden olabilir. Bu, ek hareket kaybına, hisse veya ağrı veya otonom semptomların başlangıcına yol açabilir.
Servikal diastematomiyeli, akut travmanın bir sonucu olarak semptomatik hale gelebilir ve aksi takdirde hafif travmadan kaynaklanan hemiparezi gibi majör nörolojik eksikliklere neden olabilir.
Diastematomiyeli, embriyonik kökeni bilinmeyen bir “disrafik durumdur”, ancak muhtemelen bir aksesuar nöronterik kanal (ek bir embriyonik spinal kanal) tarafından başlatılır. Bu durum izole bir fenomen olabilir veya çoğu vakada gözlenen spina bifida, kifoskolyoz, kelebek omuru, hemivertebra ve blok omur gibi omur cisimlerinin diğer segmental anomalileri ile ilişkili olabilir. Bu hastaların yarısından fazlasında skolyoz tespit edilmiştir. Semptomatik hastaların çoğunda, omurilik kemikli bir spikül veya fibröz bantla ikiye bölünür ve her yarısı bir dural kese ile çevrilidir. İntramedüller tümörler, bağlanmış kordon, dermoidler, lipom, siringomiyeli, hidromiyeli ve Arnold-Chiari malformasyonları gibi diğer durumlar tıbbi literatürde tanımlanmıştır, ancak bunlar son derece nadirdir.
Diastematomiyeli genellikle spinal kolonun 9. torasik ve 1. sakral seviyeleri arasında ortaya çıkar ve çoğu üst lomber omur seviyesindedir. Servikal diastematomyeli çok nadir görülen bir varlıktır. Kapsamı (veya ilgili omuriliğin uzunluğu) etkilenen bir bireyden diğerine değişir. Diastematomiyeli hastaların yaklaşık %60’ında, her biri sağlam bir pia araknoid tabakası ile kaplı iki hemikord, tek bir dural kese ile çevrili tek bir subaraknoid boşluktan geçer. Her hemikordun kendi ön spinal arteri vardır. Bu diastematomiyeli formuna herhangi bir kemikli mahmuz veya fibröz bant eşlik etmez ve hidromiyeli veya bağlama mevcut olmadığı sürece nadiren semptomatiktir. Hastaların diğer %40’ında kemikli bir mahmuz veya iki hemikorddan geçen lifli bir bant vardır. Bu durumlarda, dura ve araknoid, her biri mutlaka simetrik olmayan karşılık gelen hemikordu çevreleyen iki ayrı dural ve araknoidal keseye ayrılır. Her hemikord bir merkezi kanal, bir dorsal boynuz (dorsal sinir köküne yol açan) ve bir ventral boynuz (ventral sinir köküne yol açan) içerir. Bir çalışma, tipik olarak dural yarığın en alt yönünde yer alan kemik mahmuzunu gösterdi. Görüntüleme aksini gösteriyor gibi görünüyorsa, ikinci bir mahmuzun (diastematomiyeli hastalarının yaklaşık %5’inde mevcut) mevcut olma ihtimalinin yüksek olduğunu tavsiye ettiler. Konus medullaris, bu diastematomiyeli hastalarının %75’inden fazlasında L2 seviyesinin altında yer almaktadır. Filum terminale’nin kalınlaşması vakaların yarısından fazlasında görülmektedir. Yarık seviyesi değişken olmakla birlikte, en yaygın olarak bel bölgesinde bulunur. İki hemikord genellikle yarıkla kaudal olarak yeniden bir araya gelir. Bununla birlikte, bazen, yarık alışılmadık derecede alçakta uzayacak ve kordon iki ayrı coni medullarae ve iki fila terminale (“Diplomyelia”) ile sona erecektir.