Spinal disrafizmler, embriyonun sırtındaki omurgayı ve/veya çevreleyen yapıları etkileyen geniş bir malformasyon grubunu ifade eder . Bunlar bir tür nöral tüp defektidir .
Disrafizm terimi, anormalliğin nedeninin anormal orta hat füzyonundan kaynaklandığını ima eder ve sıklıkla spinal disrafizmden kaynaklanan ancak her zaman olmayan bir dizi klinik eksikliği ifade eden bağlı kord terimiyle birbirinin yerine kullanılmamalıdır
Spinal disrafizmin genel yaygınlığı farklı popülasyonlar arasında biraz değişiklik gösterir ancak genellikle yaklaşık 1/1000 gebeliktir 12. Doğumdaki yaygınlık daha düşüktür ve öncelikle sonlandırma oranlarındaki bölgesel ve kültürel farklılıklardan etkilenir
Belirlenen risk faktörleri şunlardır :
1-Anne obezitesi
2-Annede gebelik öncesi diyabet
3-Annenin çeşitli ilaçları kullanması (örneğin karbamazepin, valproik asit)
4-Anne hipertermisi (örneğin ateş)
Folik asit takviyesi koruyucudur.
Nöral tüp , embriyonun sırt kısmındaki nöral plağın uzunlamasına kapanmasıyla oluşur .
Nöral tüpün üst kısmı ön beyin , orta beyin ve arka beyni oluşturur . Nöral tüpün alt kısmı spinal kanalı oluşturur . Disrafizm, nöral plakanın alt bölümünde tamamen kaynaşmaması durumunda ortaya çıkar.
Spinal disrafizm çeşitli şekillerde sınıflandırılabilse de, en yaygın olarak cildin sağlam (kapalı) olup olmamasına veya anormalliğin kutanöz bir defekt yoluyla (açık) ve ilişkili BOS kaybına bağlı olarak iletilmesine bağlı olarak iki farklı klinikoradyolojik duruma ayrılır
I-AÇIK SPİNAL DİSRAFİZM
1-Miyelomeningosel (açık spinal disrafizmin %98’i)
2-Miyelosel
3-Miyeloskizis
4-Hemimyelomeningosel
5-Hemimyelosel
II-KAPALI SPİNAL DİSRAFİZM
A-Deri Altı Kitle İle
1-Dural Defektli Lipom
2-Lipomyelomeningosel
3-Lipomyelosel / Lipomyeloskizis
4-Terminal Miyelosistosel
5-Meningosel
6-Sınırlı Dorsal Miyeloskizis
B-Deri Altı Kitle Olmadan
1-Posterior Spina Bifida (Posterior Vertebral Arkın İzole Defekti)
2-İntradural Lipom
3-Filar Lipom
4-Sıkı Filum Terminale
5-Kalıcı Terminal Ventrikül
6-Orta Hat Notokord Entegrasyonu Bozuklukları
a-Dorsal Dermal Sinüs
b-Dorsal Enterik Fistül
c-Nörenterik Kist
d-Kopuk Kordon Malformasyonları
i-Diastematomiyeli
ii-Diplomyeli
7-Notokordal Oluşum Bozuklukları
a-Kuyruksal Regresyon Sendromu
b-Segmental Spinal Disgenezi
Aşağıdakilerden hangisi açık spinal disrafizm değildir?
a-Miyelomeningosel
b-Miyelosel
c–Miyeloskizis
d–Hemimyelosel
e-Meningosel*************