Syringomyelia

Siringomiyeli

Omurilikte görülen ve nadiren rastlanan bir hastalıktır. Omurilik kanalında çeşitli boşluklar ya da yer yer kistler olması durumudur. Bu hastalık ya kendisine eşlik eden bir hastalık nedenli ortaya çıkar ya da kafa travması, tümör ve benzeri bir durumdan dolayı ortaya çıkar. İsı duyu kaybı, refleks artışı, küçük motor hareket kaybı gibi etkileri vardır.

Karakteristik özelliği dokunma duyusu kaybı olmaksızın ağrı duyusunun kaybıdır.

Omurgada genellikle c4 -t4 seviyelerini etkileyen oluşum.

Pelerin tarzı his kaybıyla başlar.

Yüzde 90’ında arnold chiari malformasyonu görülür.

Siringomiyeli bir omurilik hastalığıdır, bu hastalıkta omurilikte boşluklar oluşur. bu boşluklar sıvı ile dolu, uzunlamasına boşluklardır, bunlara sirenks denir (yunanca: boru, flüt). Bu – boşlukta sinir hücreleri bulunmaz. Bu – nedenle – aslında çok önemli olan – uyarılar iletilemezler.

Beyin karıncıklarında beyin sıvısı, sinir sıvısı veya beyin-omurilik-sıvısı da denir, oluşturulur. Bu sıvı beynin ve omuriliğin etrafını sarar, hem dıştan, hem içten. Tüm omuriliğin merkezi boyunca çok ince bir kanal uzanır (merkezi kanal), bu kanal çocukluk döneminde beyin-omurilik-sıvısı ile doludur. Sonrasında bu kanal aşağıdan (bel-göğüs omurgası bölgesinden) yukarıya doğru (boyun omurgasına) kapanır. Bu kanalın bazı noktalarında tıkanıklıklar veya erken kapanmalar meydana gelirse, sıvı o noktalarda birikir ve böylece omurilikte beyin-omurilik-sıvısı ile dolu boşluklar (sirenksler) oluşabilir. Bu çoğu zaman boyun ve göğüs omurgası bölgesinde hastalıklarla birlikte görülür.

Oluşan boşluğun yer talebi nedeniyle sinir dokularında basınç oluşur ve ilk belirtiler ortaya çıkar – örneğin duyu bozuklukları, ağrılar, kaslarda güç kaybı veya felçler. İlk belirtiler ortaya çıktıktan sonra yıllarca hatta bazen on-yıllarca sağlık durumu çok yavaş kötüleşmeye devam eder. Bireysel şikâyetlerin oluşması ve şiddeti, bunların artması veya hafiflemesi ve siringomiyelinin tüm süreci öngörülemez şekilde ilerler.

Spinal kordun kistik dejenerasyonu. En sık c8-t1 vertebra seviyesinde görülür ve buna bağlı üst ekstremitede “cape like” pelerin tarzı his kaybı yaratır.

Spinotalamik traktı etkilediği için ağrı ve ısı hissi kaybına, ön boynuza ilerlediğinde motor nöronları etkilediği için kas atrofisi ve güçsüzlüğe, lateral boynuza ilerlediğinde ise sempatik sinir sistemini etkilediği için horner sendromu’na yol açar.

Tipik olarak dorsal kolonu etkilemez bu yüzden de ince dokunuş ve pozisyon hisleri sağlam kalır.

Yukarıda belirtilenin aksine arnold-chiari’de değil, **** chiari tip 1’de görülür; zira arnold-chiari, chiari tip 2’dir ve tip 2’ye siringomiyeli değil lumbar myelomeningosel eşlik eder.