Tümör predispozisyon sendromu-1 (TPDS1) otozomal dominant bir paternde kalıtsaldır. Heterozigot BAP1 mutasyonları taşıyan bireyler, iyi huylu melanositik tümörlerin yanı sıra üveal melanom (155720), kutanöz melanom (155600), asbeste maruz kalma üzerine malign mezotelyoma (156240) ve akciğer adenokarsinomu, menenjiyom ve renal hücreli karsinom gibi diğer kanser türleri de dahil olmak üzere çeşitli malign tümörlerin gelişimi için yüksek risk altındadır.