Porfobilinojen deaminaz enzim eksikliği sonucu artmış porfobilinojen ve delta aminolevulinik asit düzeyi ile karakterize porfiri alt türü “akut intermitan porfiri”dir. Akut intermitan porfiri, üroporfirinojen I sentaz (porfobilinojen deaminaz, hidroksimetilbilan sentaz) enzim eksikliği nedeniyle artmış porfobilinojen ve delta aminolevulinik asit düzeyi ile karakterize hastalıktır. Fotosensitivite görülmeyen tek porfiri türüdür