Homosistinüri için spesifik bir tedavi yöntemi henüz keşfedilmemiştir; ancak birçok kişi yüksek dozda B6 vitamini (piridoksin olarak da bilinir) kullanılarak tedavi edilmektedir .  Hastaların % 50’sinden biraz daha azı bu tedaviye yanıt verir ve yaşamlarının geri kalanında ek B6 vitamini almaları gerekir . Yanıt vermeyenler genellikle folik asit ve trimetilglisin (betain) takviyesine yanıt verir.  Tipik olarak bu , sistatiyonin beta-sentaz aktivitesi aracılığıyla gerçekleşir , yani yeterli CBS aktivitesine sahip olanlar genellikle B6’ya yanıt verir . Zaman zaman diyete sistein eklemek faydalı olabilir, çünkü glutatyon sisteinden sentezlenir (bu nedenle sistein eklemek oksidatif stresi azaltmak için önemli olabilir ). MTHFR enzim yolu ve glutatyonla ilişkili birden fazla yol için bir yardımcı faktör olan riboflavin de kullanılabilir. Betain (N,N,N-trimetilglisin), homosisteinin metiyonine geri dönüşümünü teşvik ederek, yani folat türevlerinden bağımsız olarak re-metilasyon yolundan akışı artırarak (esas olarak karaciğerde ve böbreklerde aktiftir) homosistein konsantrasyonlarını azaltmak için kullanılır. Yeniden oluşturulan metiyonin daha sonra vücut proteinine dahil edilerek kademeli olarak uzaklaştırılır. Proteine ​​dönüştürülmeyen metiyonin, tekrar homosistein oluşturmaya devam eden S-adenozil-metiyonine dönüştürülür. Bu nedenle betain, yalnızca uzaklaştırılacak metiyoninin miktarı azsa etkilidir. Bu nedenle tedavi hem betaini hem de metiyoninden düşük bir diyeti içerir. Klasik homosistinüride (CBS veya sistatyon beta sentaz eksikliği), plazma metiyonin seviyesi genellikle normal 30 mikromol/L aralığının üzerine çıkar ve konsantrasyonlar, potansiyel olarak toksik seviyelere (400 mikromol/L’den fazla) ulaşılabileceği için izlenmelidir.