İçeriğe atla

Dr Tanju YILDÖN

  • Tıp Bilim Eğitimi

Hepatik “Hem” sentezinde hız kısıtlayıcı enzim ALA sentazdır. “Hem” yapısındaki ferro demirin ferrik demire oksidasyonu ile oluşan bir bileşik olan “Hemin” ALA sentaz enzimini inhibe eder.

25 Eylül 2024 yazar drtanjuy
Kategoriler Tıbbi Biyokimya
Porfirinojenler renksiz bileşiklerken porfirinler renklidir. Porfirinler 400 nm dalga boyunda keskin absorbsiyon bandına sahiptir. Bu özellik porfirin halkasının ayırt edici bir özelliğidir. Bu bandı keşfeden Fransız fizikçi Charles Soret’tir. Soret’e ithafen bu banda Soret bandı adı verilir.
Porfiryalar, aynı zamanda porfirin yolu olarak da adlandırılan, hem biyosentezin çeşitli enzimlerin eksikliklerden kaynaklanan bir bozukluklar ailesidir. Porfiriler, idrarı kırmızıya çeviren hem biyosentetik yan ürünlerin atılmasına yol açar. Bu yan ürünlerin ciltte birikmesi, güneş ışığına karşı aşırı duyarlı olmasını sağlar ve ülserasyona neden olur. Porfirilerin bir diğer belirtisi tüm yüz ve ekstremitelerde ince tüylerin ortaya çıkması, saç büyümesidir. Bu son semptom birçok porfırili hastada “kurt adam sendromu” tanımını verir ..
Kategoriler
  • Anatomi
  • Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
  • Genel Cerrahi
  • İç Hastalıkları
  • Kadın Hastalıkları ve Doğum
  • Küçük Staj Cerrahi Grubu
  • Küçük Staj Dahiliye Grubu
  • Medikal Embriyoloji
  • Tıbbi Biyokimya
  • Tıbbi Farmakoloji
  • Tıbbi Fizyoloji
  • Tıbbi Histoloji
  • Tıbbi Mikrobiyoloji
  • Tıbbi Patoloji
  • YDUS için Patofizyoloji / Fizyopatoloji
© 2026 Dr Tanju YILDÖN • Altyapı GeneratePress