Heerfordt-Waldenström sendromu (HWS) , parotis veya tükürük bezlerinin büyümesi, fasiyal sinir felci ve ön üveit ile karakterize, sarkoidozun nadir görülen bir subakut varyantıdır . Etkilenen organların anatomik patolojisinde periferik lenfosit eksikliği olan granülomlar bulunur.
Heerfordt sendromu (üveoparotid ateş) bilateral üveit ve parotis bezi büyümesinden oluşur ve
genellikle sarkoidozdan kaynaklandığı düşünülür . Genellikle sistemik semptomlar ve kranial sinir felci, genellikle yedinci sinir ile ilişkilidir.
HLA-DRB1*04 aleli ile HWS arasında korelasyon olduğunu göstermiştir.
Sarkoidoz non-kazefiye granülomlarla seyreden, multisistemik tutulumu olan, etiyolojisi bilinmeyen bir
hastalıktır.
Heerfordt sendromu ise ateş, üveit, fasiyal paralizi ile karakterize bir nörosarkoidoz formudur ve
sarkoidozda nadir olan nörolojik tutulumlar içinde en sık görülenidir
Sarkoidoz, non-kazefiye granülomlar oluşturarak ilerleyen, nedeni bilinmeyen granülomatöz bir hastalık olarak tanımlanmaktadır. Asemptomatik ve sadece akciğer grafisinde bulguları olan hastalardan, multiorgan tutulumu olan hastalara dek değişen bir klinik spektrum sergiler.
Çocukluk çağında insidansı 0.06-1.02/100.000 olarak nadir olarak görülen sarkoidoz 8-15 yaş arası çocuklarda primer olarak akciğer, lenf bezleri ve gözü tutan multisistemik bir hastalıktır. Dört yaş altı çocuklarda ise klinik farklı olmakla beraber döküntü, üveit ve artrit en sık görülen bulgulardır
Parotis bezi sarkoidozlu olguların %6’sında tutulur
Sarkoidozda akciğerler en sık tutulan organdır. Parankimal tutulumla birlikte veya parankimal tutulum olmaksızın hiler lenfadenopati preadölesan ve adölesan yaş grubundaki sarkoidozun en sık bulguları olarak bildirilmektedir
Deri bulguları; papül, plak, nodül, eritema nodozum, hipopigmente ve hiperpigmente alanlar şeklinde görülebilir. Olgumuzda ise eritema nodozum tarzı deri döküntüleri izlenmiştir. Sarkoidozda sinir sisteminin herhangi bir bölümü tutulabilir.
Böbrek, karaciğer, pankreas, kalp damar sistemi, kas iskelet sistemi tutulumları da sarkoidozlu hastalarda görülebilmektedir.
Sarkoidozda kalp tutulumu genellikle erişkinlerde bildirilmesine rağmen nadiren çocuklarda da olabilir. Kalp tutulumu açısından yapılan ekokardiyografide ise septal hipertrofi saptanmıştır.
Sarkoidoz aktivitesi ve izlemi için belirleyici olan ACE düzeyi hastaların %30-80’inde yükselmiştir. Baran ve ark. yaptığı çalışmada, ACE düzeyi yüksekliği %61 oranında bulunmuştur.
ACE düzeyine yönelik yapılan çalışmaların erişkin hastalarda daha değerli bir tetkik olduğu vurgulanmaktadır. Sarkoidozun ayırıcı tanısında tüberküloz başta gelen hastalıklardandır.
Sarkoidozda %30-70 oranında tüberkülin deri testi negatiftir. Bu anerjinin nedeni T lenfositlerin inflamasyon alanında toplanması ve geç aşırı duyarlılık reaksiyonunu bildiren lokal inflamatör varlığıdır
